小脑脑干萎缩

病情分析：病情分析：小脑萎缩症（SpiocerebellarAtrophy）,又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症（SpiocerebellarAtaxia,简写为SCA）,是一类遗传病,涉及不同基因,目前没有任何治疗方法.指导意见：治疗及预后现代医学对本疾病仍无有效治疗方法,只能舒缓症状及减缓恶化的进行,症状是不能逆转的,患者会由不能好好地使用筷子,容易跌倒,无法拿取物品等症状开始,随著病情恶化,逐渐变得不能行走和不能执笔书写,最终进展至不能说话及需要卧床,日常生活都必须由他人照顾,最恶劣的情况下患者更会以死亡告终.然而即使小脑,脑干,脊髓萎缩,大脑正常的机能与及智力均完全不受影响.换言之,患者能清楚认知到身体逐渐变得不能活动的事实.就意义上来说,这是一种非常残酷的疾病.病发和持续的时间变化范围相当大.若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷胺酰胺而致病的类型,越长的CAG重复会导致越早发病,病情转坏得越快,死亡亦越早.编辑本段诊断容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(Multiplesclerosis,MS).确诊方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩.最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型.不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险.本症与「橄榄核桥脑小脑萎缩症」(olivopotocerebellaratrophy,OPCA)有关,SCA第1,2,7型同时属於OPCA.不过并非所有OPCA都属於脊髓小脑萎缩症,反之亦然.这点很容易令人混淆.生活护理：小脑萎缩患者的注意事项1,保持心情舒畅,乐观,避免情绪激动.2,积极治疗身体疾病,特别是积极预防和治疗高血压,糖尿病,肺心病等慢性疾病.在使用脑萎缩丸时,原用于治疗高血压,糖尿病,肺心病的药物应继续服用.3,坚持看书,看报学习,增加兴趣,爱好,有利于对脑力的锻炼,促进和改善大脑神经细胞的供血,供氧.4,适当增加体育锻炼,增强机体的抵抗力,促进大脑神经细胞的新陈代谢.5,保持良好的人际关系和家庭融洽.6,禁食辛,辣,腌,熏类食物,平时应适当多吃些新鲜,含优质蛋白的食品,如乳类,肉类,蛋,鱼虾,疏菜,水果,大豆及豆类制品等.7,戒除烟,酒等不良嗜好.8,如瘫痪卧床患者,家属应加强护理,注意卫生,定期翻身,避免褥疮发生.9,患者要树立战胜疾病的信心,遵医嘱,按疗程,按时间坚持用药.10,特别是小儿脑发育不良患者的家长,应耐心,细心地从多方面教导,启蒙小孩才有利于康复.

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13