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涂肇中主任医师
病情分析: 门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的,在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。本症多见于中年男性,病情发展缓慢,其主要的临床表现有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病,其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
1.脾大、脾功能亢进 充血性脾大是本病的主要临床表现之一,也是临床最早发现的体征。Sherlock认为,如果病人临床不能触及脾脏,B超或X线检查也不能显示脾大,则本病诊断依据不充分,值得怀疑。其发生率约80%左右。
(1)脾大发生的原因:
①脾动脉扩张:由于脾动脉扩张,血流量增加,脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾,使脾脏发生被动性充血肿大,脾组织和脾内纤维组织增生,导致脾大。
②脾脏单核巨噬细胞增生:最近的研究表明,约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解,甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后。其原因为:由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环,被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾,抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生,形成脾功能亢进、脾大。
(2)临床特征与表现:脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。
一般情况下,门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进,但三者之间缺乏相关性,不成比例。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关。如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显,血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹水 正常人腹腔内仅有少量液体,为浆膜液,最多不超过200ml,起润滑作用。主要含水分和少量其他物质,经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时,腹水形成的速度超过重吸收的速度,常伴发腹水,其腹水量往往超过500ml,多在1~4L左右,有时达5~6L以上,最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。
(1)发病机制:腹水发生的机制比较复杂,主要有以下几种学说:
①经典学说(又称充盈不足学说):该学说于1960年提出。该学说认为肝硬化门静脉血经肝血窦流入下腔静脉通路受阻,肝内血流阻滞,肝血窦和腹腔内脏血管压力增加、淋巴液产生增多、漏入腹腔,有效循环血容量不足,又导致继发性肾素-血管紧张素-醛固酮产生过多,作用于肾小管,造成水钠潴留,维持或加重腹水。
②泛溢学说:Lieberman等于1969年提出,与经典学说相反。认为门静脉高压激活了肝血窦周围丰富的神经纤维和压力感受器,通过肝肾神经反射弧,使肾小管对钠的重吸收增加,导致钠水潴留,又使全身血容量增加30%,血浆内液体则从内脏血管床泛溢出来而形成腹水。即先有钠水潴留,继之产生腹水。
③外周动脉扩张学说:Schrier等于1988年提出。该学说认为肝硬化形成后,先是内脏小动脉扩张,继之体循环动脉扩张,结果导致有效动脉容量不足,从而激活神经、内分泌因子,促进钠水潴留,形成腹水。
④选择性肝肾假说:Wong F等于1997年提出。该学说将肝硬化腹水发展分成了腹水前期、反应性腹水期、顽固性腹水期和肝肾综合征期4个阶段。每个阶段腹水形成的主导机制不同。腹水前期由于肾脏对钠的处置障碍,过量摄入钠盐可引起水钠潴留。是由于肝功能不全和门静脉压力增加通过神经反射直接影响了肾脏对钠盐的处理,但这种钠水潴留是自限性的。反应性腹水期肾脏钠水潴留明显增加而使总血容量扩张,外周动脉扩张,引起腹水形成。顽固性腹水期,肝病严重,明显的钠水潴留,RAA系统和交感神经系统活性亢进,外周血管对血管活性物质反应性降低。但肾脏血管对血管收缩剂非常敏感,肾脏对钠重吸收下一步增加而排泌减少,抵抗常规药物和利钠因子的作用。肝肾综合征期由于外周动脉进一步扩张而出现低血压,致有效循环血容量不足,血管收缩物质合成增加,特别是血浆内皮素水平增加,导致选择性肾脏低灌注、严重钠水潴留和肾功能衰竭。
此外,低蛋白血症、感染等因素也参与腹水的形成。
(2)临床特征及表现:腹水可突然或逐渐发生,前者常有诱因,如上消化道大出血、感染、酗酒等,致肝功能迅速且明显恶化,血浆白蛋白明显下降,去除诱因后,腹水较易消除。后者常无明显诱因,先有间歇性腹胀,数月后始证明有腹水,并持续增加,不易消除。腹水发生后,除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外,尚有其他表现:腹水量少时仅有轻度腹胀感,随着腹水量的增多,腹胀加重,并有食欲不振、尿少,甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面有:直立位时下腹饱满,仰卧时蛙状腹,脐至剑突距离增大,脐至耻骨联合距离缩短。腹壁可有妊娠样白纹,甚或紫纹。腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿,甚或阴囊水肿。胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水,如有移动浊音或波动感,腹水已超过1000ml。大量腹水时腹壁变薄,血管显露或怒张。可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。
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