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门静脉高压容易与哪些疾病混淆?

| 35岁 | 分类:门静脉高压 | 1人回复 | 2011-12-05

病情描述:

门静脉高压同时针对病员讲诉的状态,生活要有规律,饮食要少量多餐。

曾经的治疗情况和效果:

想得到怎样的帮助:

门静脉高压容易与哪些疾病混淆?

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共1条医生回复

因不能面诊,医生的建议仅供参考,具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。

涂肇中

涂肇中主任医师

病情分析: 1.特发性门静脉高压(Banti综合征) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血,故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确,可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”,肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚,胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病,多以左上腹肿块为主诉就诊,也出现消化道出血、贫血、水肿等,体检可见脾大,明显贫血貌,肝不大,少数可见腹壁静脉怒张,黄疸及腹水少见,肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性,也可见全血细胞减少,肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好,预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别,确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。
  2.布-卡(Budd-Chiari)综合征 是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成,膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化,最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好,可明显改善病人预后。
  3.肝小静脉闭塞症 是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化,引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征,由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿,病人多急剧起病,上腹剧痛、腹胀,迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状,也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状,但黄疸、脾大和下肢水肿较少见,急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2~6周内恢复,20%死于肝功能衰竭,少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检,腹腔镜直视下活检最具诊断意义。
  4.脾大性疾病 许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大,也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有:
  (1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤:这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤,包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。
  ①全身表现:发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容等,特别是早期易误诊。
  ②肝、脾、淋巴结肿大:约20%~50%有脾大,特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大,以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大,约占10%。
  ③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病,红斑及湿疹等)。
  ④X线检查,如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。
  ⑤血象,早期仅红细胞减少,晚期则全血细胞减少。
  ⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。
  (2)白血病:
  ①全身表现:发热、贫血及出血倾向,晚期有恶病质。
  ②肝、脾、淋巴结肿大,以脾大明显,可极度肿大。
  ③皮肤,骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
  ④白细胞增多是本病的特征,多数在10.0×109/L以上,可高达100.0×109/L。
  ⑤骨髓象:呈弥漫性增生,幼红细胞及巨核细胞系统减少。
  (3)遗传性球形细胞增多症:又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点:
  ①明显家庭史:多在10岁以前发病。
  ②临床表现:贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%~80%)。
  ③如因情绪波动或感染易发生溶血危象:表现为突然发生贫血,血红蛋白急剧下降至30g/L左右,伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛,黄疸加深,可持续数天至10余天不等。
  ④血象:红细胞及血红蛋白降低,网织红细胞计数明显增加(5%~20%),可见小球形细胞增多,红细胞渗透脆性试验增高,抗人球蛋白试验阴性。
  ⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃,并以中幼和晚幼红细胞增多为主。
  ⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄,髓腔加宽。本病脾切除效果良好,以4岁以上手术为宜。
  (4)自身免疫性溶血性贫血:为某些原因引起血液中产生自身抗体,吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物,使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性,以小儿多见。慢性者多见于成年女性,常为继发性,轻度贫血。
  ①表现:头晕、头痛、乏力、食欲不振等。
  ②血象检查:红细胞及血红蛋白不同程度降低,网织红细胞明显升高

本回答来自: 四川省医学科学院四川省人民医院  |  向TA提问 投诉  |  2011-12-05

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