干燥综合症是一种什么病？

病情分析：干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病.主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损.本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征.本病发病率高，多发于40岁以上女性.其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现.干燥综合征是一个全球性疾病，90％以上为女性，发病年龄大多为40—60岁的中老年，小儿较少.由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确.一般估计为0.1％—0.7％.在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎.多年来，本病在我国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究.国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29％—0.77％，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3％~0.4％的发病率.干燥综合症的临床表现干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，可发生于任何年龄，但以中年后发病居多，女性占90%以上，该病的发生与移传，内分泌，病毒感染可能有关，确切病因尚不明.目前国内外现代医学无有效治疗药物，公能对症处理，如眼干用人工泪眼，口干用人工唾液等.病人突发表现为眼干，口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常.病变常累及肺，肝，肾，胃肠，皮肤，关节及淋巴等，常继发类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎，结节性动脉炎等，同时可并发慢性活动性肝炎，网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎.本病以口腔，眼干燥和类风湿关节炎三联症有2项存在就可确诊实验室检查患者常有体液，细胞免疫异常，如血沉增速，血清常用皮肤用药，免疫球蛋白G显著升高，补体低下等，疾病初期易被忽略，早期治疗非常关健.干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现.多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致.因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则.干燥综合症的病因有哪些？(1)、自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高常用皮肤用药血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞遏制功能低下.另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即遏制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常.(2)、遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向.(3)、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白.有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因.

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13