天疱疹

病情分析：天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。病因：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。临床表现本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。（一）寻常型天疱疮在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。（二）增殖型天疱疮：是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（euma型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。（四）红斑型天疱疮本病亦称Seer-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。诊断1．皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。2．粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。3．Nikolsky氏征阳性。4．水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞（Tzack细胞）5．免疫荧光检查a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25－30％患者可见有IgA和IgM。非病损部约60％有IgG和C3沉着。b、间接法：在患者血清中，大约100％有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。6．病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。在水疱内可以找到棘松解细胞（Tzk细胞）疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层（角层下或颗粒层内）。治疗：1．皮质激素：主要使用常用皮肤用药2．免疫遏制剂：主要选用常用皮肤用药3．局部疗法：以暴露为好，可以用抗感染的涂膜剂或2％龙胆紫液。口腔粘膜损害可用含有表面麻醉剂及抗菌素的药物，如1％达可罗宁，1％新霉素液嗽口。

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13