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因不能面诊,医生的建议仅供参考,具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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李建瑞主任医师
病情分析:病情分析:本病好发生于30-50岁.无明显性别差异.目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.寻常型天疱疮,约占2/3.2.落叶型天疱疮.红斑型天疱疮,约占15%.增殖型天疱疮,约占3%.(一)寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂,糜烂,常有特异的腥臭.在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky征阳性.其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力.一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤.约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显,常常是本病的早期症状.疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生.水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染,发烧,全身衰弱等症状.(二)增殖型天疱疮:是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面,腋下,胸背等处.初起为松弛的水疱,Nikolsky氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂,有恶臭.常侵犯口腔,鼻腔,阴唇,肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面.自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状.病变时轻时重,往往持续多年.有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(euma型)多与寻常性天疱疮相移行.②轻型(Hallopeau型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生.临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着.(三)落叶型天疱疮:在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭.有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害.Nikolsky征阳性.皮损多发生于头,颜面,胸,背部.口腔粘膜很少受累.自觉瘙痒,全身症状轻重不一.(四)红斑型天疱疮:本病亦称Seer-usher症候群,脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑,结痂,好发于头部,面颊及胸背部.面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮.头部,胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象.一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微.本症最后可以发展为落叶型天疱疮.指导意见:1,支持疗法应给予高蛋白,高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血.2,肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量.对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法.即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药,休息4天的治疗.3,免疫抑制剂如环磷酰胺,硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的.4,抗生素加用抗生素以防止并发感染.5,局部用药口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生.局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合.6,酶抑制剂各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道.生活护理:本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施.中医辨证论治如上述.西药首选为皮质类固醇激素,开始剂量宜大,以强的松计算,一般开始剂量为60~80毫克/日(必要时可用至90~120毫克/日);也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液,加入5%一10%葡萄糖溶液500~1000毫升中静脉滴注.待病情控制后,再逐渐减量,并改为口服.如有必要,也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤,环磷酰胺等)联合使用.有继发感染者,宜并用抗生素.此外,支持疗法也甚为重要,如给予高蛋白营养丰富的饮食,补充维生素,输液,给予能量合剂,注意水,电解质平衡,必要时输血或输血浆,或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等.采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率.
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