亚急性变应性败血症

病情分析：亚急性败血症[概述]斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生至于成年人，称为成人斯蒂尔病（adultosetstill’sdiseaseAOSD）.本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病.本病病因临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害.由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病10分因难.某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生.本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16-35岁，高龄发病可见到.[临床表现]1．症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状.其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才6续表现出来.80%以上的患者发热呈典型的峰热（spikigfever），通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常.通常峰热每日一次，每日2次者少见.（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹.皮疹主要分布于躯干、4肢，也可见于面部.本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失.呈时隐时现特征.另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即koeber现象.（3）关节及肌肉症状几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上.易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节.近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累.发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎.不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形.肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高.（4）咽痛多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解.咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效.（5）其他临床表现成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎.较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害.少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病.

本回答来自： 四川省医学科学院四川省人民医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13