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因不能面诊，医生的建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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高萍芝主任医师
病情分析：病情分析：原发性小肠淋巴管扩张症(primaryetericlymphagiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流.主要发生在青少年,平均发病年龄11岁.男女均可受累.可为散发性或家族性,后者可能与遗传因素有关.水肿和腹泻是主要症状.水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性.黄斑水肿可引起失明,但罕见.在发病过程中,约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液,其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别.指导意见：原发性小肠淋巴管扩张症-诊断检查原发性小肠淋巴管扩张症肠镜检查图诊断：年轻患者有水肿,特别是非对称性,有低蛋白血症,不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症；如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少,则更有可能.肠道蛋白质的丢失,可用131I,或51Cr-清蛋白来检测.本病的确诊有赖于小肠黏膜活检.病理上见到肠绒毛结构严重扭曲,绒毛的中央乳糜小管明显扩张,其中含有充满脂质的巨噬细胞.电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒.这些表现具有诊断意义.实验室检查：肠黏膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲,绒毛的中央乳糜小管明显扩张,其中含有充满脂质的巨噬细胞.电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒.其他辅助检查：小肠X线检查常异常,能显示黏膜水肿和吸收不良的改善.淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺如.空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张.因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状.鉴别诊断乳糜泻是对麸质成分过敏所致,所以又称为麸质过敏性肠病.麸质主要存在于小麦,但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在.麸质含麸质素(Glutei)和麦醇溶蛋白(Gliadi),后者具有毒性,可使常用皮肤用药的形成与分泌减少,可引起小肠绒毛变钝和粗厚,固有层细胞浸润,肠黏膜吸收面积减少,结果引起糖,蛋白,脂肪,维生素,无机盐,微量元素及水等吸收不良,而表现复杂的临床症状.常伴有贫血,紫癜,骨软化,骨质疏松,肌无力,周围神经痛,继发性甲状旁腺功能减退,甲状旁腺功能亢进等肠外表现.原发性小肠淋巴管扩张症-治疗方案原发性小肠淋巴管扩张症位置图原发性小肠淋巴管扩张症尚无**疗法,以内科治疗为主,近年报道以中链甘油三脂（MCT）餐治疗效果尚可,MCT通过门静脉吸收,无需经过淋巴管,避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高,减少漏出.重症者可行静脉营养,此外应予利尿消肿,调整肠道菌群等对症处理.外科治疗可行淋巴管静脉吻合术,局限性淋巴管扩张,切除病变肠管可获较好效果.治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪.1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限以下),或用不经淋巴管输送的中链三酰常用皮肤用药替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失.2.药物治疗常用皮肤用药对淋巴水肿有益.如水肿的肢体破损感染,应及时用抗生素治疗.补充维生素D有助于预防骨软化.3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠,则可将该肠段切除.并发症脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐.黄斑水肿可引起失明,但罕见.预后及预防预后：目前尚无相关资料.预防：目前尚无相关资料
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