肺组织纤维化是怎么回事

病情分析：囊性纤维化是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐性基因，仅在患者存在两个缺损基因时发病。仅带一个缺损基因者无明显症状。该基因控制一种蛋白的产生，后者可调控氯和钠的跨膜转运。当两个基因异常时，氯和钠的转运障碍，导致脱水和分泌物粘度增加。囊性纤维化可影响全部的外分泌腺（分泌液体进入管道的腺体）。经不同途径导致分泌异常，并影响腺体功能。某些腺体，如胰腺和小肠腺体，分泌物粘稠或凝固，可完全阻塞腺体。肺内气道粘液腺的异常分泌物可阻塞气道和导致细菌繁殖。汗腺、腮腺和小的唾液腺分泌含有较多盐分的液体。

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13