肺纤维化是怎么一回事,怎样治疗..

病情分析：肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏,修复,重建和过度沉积.病因有毒物,自身免疫疾病,药物副反应,感染,严重的外伤等多种原因.胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白,约占肺脏干重的1/5.肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分,如弹性蛋白,蛋白聚糖,FN以及LN等构成了三维网状结构,作为肺组织的主要骨架,这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性,并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用.肺纤维化是由早期组织损伤,炎症变化发展而来的,虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大差异,但归根到底是致纤维化因子生成增多和/或抑纤维化因子产生相对不足,导致肺纤维化过程中ECM代谢异常.ECM合成和降解代谢过程调控着ECM的量,如果肺内ECM的合成增加,或降解减少,或二者兼而有之,都能引起ECM积聚,进而导致肺纤维化形成.肺纤维化多在40~50岁发病,男性稍多于女性.急性型肺纤维化起病急,发热,咳嗽,咳痰,呼吸困难迅速加重;慢性型肺纤维化起病隐袭,逐渐出现呼吸困难,并进行性加重,伴干咳,无发热等急性症状,进行性消瘦,乏力.50％患者有杵状指（趾）和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小爆裂音.早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可能出现两肺中,下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化.肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失,就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液.患者呼吸不畅,缺氧,酸中毒,丧失劳动力,靠呼吸机生存,最后呼吸衰竭,死亡.肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化,结节病,尘肺（矽肺是尘肺中最严重的一种）,过敏性肺炎,药物或者放射线导致的纤维化,胶原血管疾病有关的致纤维化肺泡炎等各种不同的类型.矽肺,大家一定不陌生.一般是从事矿业,采石业的工人,由于没有采取有效的防护措施,吸入大量粉尘.这些粉尘黏附在肺泡粘膜上,无法吸收也无法排除,作为一种外来物质终日刺激肺泡粘膜,激活免疫系统,产生炎症反应.可是这些无机粉尘,根本无法被杀灭.肺部炎症—修复的持续,反复进行,最终导致肺纤维化的形成.一般这种肺纤维化比SARS病毒等造成的肺纤维化发展要慢,但是一旦发展到矽肺第三期,90%以上患者均因呼吸衰竭而死亡.因此,矽肺造成的纤维化同样会对社会经济和生命健康造成极大的影响.还有,细菌感染造成的肺部炎症,如肺结核.结核杆菌长年累月的攻击肺组织,机体免疫系统同样被激活,产生炎症.肺泡等组织受到持续性的损伤,最终形成肺纤维化.这种肺纤维化形成较慢,一般需要十几到二十几年.但结局是一样的,由于正常的肺组织已经渐变成纤维组织,最终患者因丧失肺功能如呼吸衰竭等而失去生命.目前,人们常常利用糖皮质激素例如常规药物的抗炎性质治疗各种肺纤维化,包括SARS.但是研究证明,激素不仅对于业已形成的肺纤维化没有明显治疗效果,而且大剂量的激素加重肺纤维化.这表明,激素治疗肺纤维化可能是不正确的.

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13