扩张性心肌病？？？

病情分析：扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy）扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现.病因病因不明，可能与下列因素有关：一、病毒性心肌炎近年来病毒性心肌增多，尤其CoxsackieB病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病.Cambridge测定50例扩张型心肌病患者的CoxsackieB病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多.并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高.Wilso动物实验，实验性CoxsachieB病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果.2、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高.常有遏制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致.3、高血压本病中大约10％血压增高.但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素.4、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一.病理及病理生理扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚.由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成.冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛.扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭.本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭.扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常.临床表现一、症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭.可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧.然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少.亦可起病即表现为全心衰竭.胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见.由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥.由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、4肢动脉栓塞.心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10-30％，也可有各种类型程度不等的传导阻滞.心律失常可能是病人单独表现.可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡.2、体征心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性2尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75％患者可闻第3心音或第4心音.10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关.心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者.3、实验室及其他检查（一）X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大.心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大.呈“手风琴效应”.心脏搏动幅度普遍减弱，病变早期可出现节段性运动异常.主动脉正常，肺动脉轻度扩张，肺淤血较轻.（2）心电图可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之.不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见.广泛ST-T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压..（3）超声心动图左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱，2者搏动幅度之和＜.病变早期可有节段性运动减弱，2尖瓣前后叶搏动幅度减弱.2尖瓣开口小，2尖瓣叶可有轻度增厚.右心室及双心房均可扩大，心衰时，2尖瓣可呈类城墙样改变，心衰控制后恢复双峰.（4）同位素检查同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别.（5）心内膜心肌活检扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低.诊断诊断依据：①充血性心力衰竭的病史.②心脏体征：心界扩大，第一心音减弱,心尖部收缩期杂音，心衰重杂音增强，心衰减轻杂音减弱或消失.常有病理性第3心音.③X线，超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心脏扩张，而无明显肥厚.④心电图示异位节律，传导阻滞，广泛ST-T改变或有异常Q波.⑤动脉栓塞现象.⑥排除其他心脏病，或其他原因引起的继发性心肌病.由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为主，应与下列疾病进行鉴别.鉴别诊断一、冠心病当有胸痛胸闷心律失常，心电图ST-T改变及Q波时，两者鉴别困难.尤其40岁以上患者，极易误为冠心病.下列条件有助鉴别：①年龄：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发.②病史：冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿.胸部可有刺痛或胸闷不适，有典型心绞痛者约占10％.③心脏扩大：冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大，心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱.④超声心动图：冠心病时，心脏扩大不明显，心脏呈局限性搏动减弱，而心肌病心脏显著扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱.⑤冠心病易患因素，如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见.⑥同位素检查：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，右心室扩大者较少.⑦冠状动脉造影：是两者鉴别的最可靠条件.扩张型心肌病时，冠状动脉无＞50％的狭窄.2、高血压性心脏病心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，由于水钠潴留，血容量增多，组织缺氧，动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多，可导致血压暂时性升高，以舒张压升高为主，心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常.但心肌病亦可与高心病并存.心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别，主要依据①高血压病程，除急进型高血压外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭，往往要数年病史.②高血压严重程度，高血压导致高心病心力衰竭时，往往有较严重的血压升高.③高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽.④高血压病时，常有高血压眼底改变及肾脏改变.3、风湿性心脏病心肌病由于左心室扩大，发生相对性2尖瓣关闭不全，可出现收缩期杂音，少数尚有舒张期杂音.X线检查常有左心房扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为风湿性2尖瓣病.鉴别要点：①心肌病时，杂音在心衰时出现或增强，心衰纠正后杂音减弱或消失.风湿性2尖瓣病，心衰纠正后，杂音增强.②X线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻.风湿性2尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重.③心电图心肌病广泛ST-T改变，左束支传导阻滞病理性Q波.风心病少见.④超声心动图；心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，2尖瓣开口小，心衰时3尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形，与风湿性2尖瓣狭窄的城墙样改变不同.4、心包积液心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液，可根据下列条件进行鉴别：①心脏增大，搏动减弱，病程长达半年以上者，以心肌病可能性大.②X线检查，左心室增大者，提示心肌病.③超声心动图，心脏显著增大而无液性暗区，支持心肌病.④心电图：左室高电压，左室肥厚，束支传导阻滞，异常Q波，室性心律失常等提示心肌病.⑤收缩时间间期，PEP延长，LVET缩短，PEP/LVET比值增大，支持心肌病.5、克山病属地方性心肌病，有一定流行地区，以学龄前儿童及生育期妇女发病较多.扩张型心肌病属散发性，以中年男性居多.治疗本病病因不明，也无**疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭.已发生心力衰竭者，可用强心、常规药物，如收缩压不低于12.7kpa(Hg)可用血管扩张剂.由于心肌变性、坏死、纤维化，对常规药物耐受性差，宜用小剂量维持治疗.有心律失常者，可根据不同的心律失常，选择用药，血压偏低者，可静脉滴注常规药物5ug/mi.临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者，可试用一个疗程的免疫遏制剂.病程短，起病有发热者，也可试用激素治疗.本病患者心肌β受体密度下调，随着心衰程度的加重，下调也更明显.为了提高心肌β受体密度，改善心肌的反应性，可用β受体阻滞剂治疗.收缩压不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用美多心安，一日3次，3-5天增加剂量一次，最大可用到50mg，口服每日3次.连用3-6个月，可使心脏功能改善，但各人耐受性不同，应注意血压及心功变化，对于重症，药物治疗无效者，可考虑心脏移植.预后一旦发生心衰，预后不良，5年死亡率35％，10年死亡率70%

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13