小儿脑白质病

病情分析：你好!就有关你孩子的问题脑白质病相关资料供你参考如下：有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病（Leukoecephalopathy）.脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：1.先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HereditoryLeukodystrophy）,髓磷脂的产生,维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因.这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良,异染性脑白质营养不良,类球状细胞型脑白质营养不良,海绵状脑病,亚历山大病,皮质外轴突发育不良等.2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即：脑白质脱髓鞘（demyeliatio）疾病.它主要包括：多发硬化,进行性多灶性脑白质病,急性散发性脑脊髓炎,亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症,胼胝体变性,皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.一,概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病（Leukoecephalopathy）.脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：1.先天性和遗传性脑白质病,此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HereditoryLeukodystrophy）,髓磷脂的产生,维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因.这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良,异染性脑白质营养不良,类球状细胞型脑白质营养不良,海绵状脑病,亚历山大病,皮质外轴突发育不良等.2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即：脑白质脱髓鞘（demyeliatio）疾病.它主要包括：多发硬化,进行性多灶性脑白质病,急性散发性脑脊髓炎,亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症,胼胝体变性,皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二,正常脑白质的结构,发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘.在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用.当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加.（二）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索,从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干,桥脑臂,内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变.3.MRI诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感.除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好.在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度,活动性和进行鉴别诊断.2）影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病.（1）CT诊断急性期或复发加重期,CT平扫显示侧室周围,尤其在前角和后角旁,皮质下显示多发,数mm至4~5cm大小不等的低密度斑,大多数病灶无占位效应,少数低密度灶周围有水肿,可引起轻度的占位表现.增强扫描低密度斑多呈均匀强化,少数环状强化.静止期低密度病灶无占位效应,无强化.少数患者平扫无异常所见,经大剂量滴注对比剂延迟扫描,可见小强化斑.晚期病例,CT显示低密度病灶边界清楚,不强化,35%~50%的病例伴脑室扩大,脑沟增宽,脑回变平等脑萎缩改变.多发硬化可各期病灶并存,CT常同时发现低密度和等密度病灶,增强扫描有或无强化,以及脑萎缩等多种表现.若病灶累及小脑和脑干,因骨质伪影干扰,常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶,使CT的诊断敏感性有所降低.（2）MRI诊断MRI能清晰显示MS病灶大小,形态和分布,T1加权像见多发斑点状低信号病灶,通常与侧脑室壁垂直排列,与脑室周围白质内小血管的走行方向一致.陈旧性斑块呈等信号.由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病,因此有5%者,皮质和基底节亦受累,半卵圆中心的病灶可有占位效应.脊髓病灶呈长条形,与脊髓长轴走行一致,一般脊髓不增粗.T2加权像病灶呈高信号,边缘清晰.质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘,脑干及小脑MS病灶.Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化,陈旧病灶无强化.MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变,病灶缩小或数目减少,则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多,则提示病情加重.建议你去四军医大学神经内科去检查治疗就是.谢谢!!

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-11-23

病情分析：脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院 投诉  |  2015-11-23