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因不能面诊,医生的建议仅供参考,具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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幺远主任医师
病情分析:你好,我不知道你问的是肺气肿的症状,还是α1-抗胰蛋白酶缺乏的症状.我分别给你介绍一下:肺气肿临床表现症状轻重视肺气肿程度而定.早期可无症状或仅在劳动,运动时感到气短,逐渐难以胜任原来的工作.随着肺气肿进展,呼吸困难程度随之加重,以至稍一活动甚或完全休息时仍感气短.此外尚可感到乏力,体重下降,食欲减退,上腹胀满.引起肺气肿的主要是慢性支气管炎,因此除气短外还有咳嗽,咳痰等症状,早期仅有呼气相延长或无异常.典型肺气肿者胸廓前后径增大,呈桶状胸,呼吸运动减弱,语音震颤减弱,叩诊过清音,心脏浊音界缩小,肝浊音界下移,呼吸音减低,有时可听到干,湿罗音,心率增快,心音低远,肺动脉第二心音亢进.α1-抗胰蛋白酶缺乏症临床表现:在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸大便不着色尿色深体检可发现肝肿大生化指标有梗阻性黄疸的指征2~4个月时黄疸往往消失在2岁以后可现肝硬化在成年人大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为**表现患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷常发生肺气肿男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性由α1-AT缺乏导致肝硬化患者肝脏肿瘤发病率很高以起源于肝细胞者居多部分起源于胆管.并发症:患者易并发肝炎胆汁淤积性黄疸肝硬化肝癌肺气肿上消化道出血或肝昏迷等.治疗:目前尚无**疗法因而较好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等父母为Pizz杂合子其子女有225%的可能出现Pizz表型在15~17周胎龄时直接取胎儿脐血作Pizz表型分析对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值对α1-AT缺乏症患者较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因以使其产生α1-AT;③基因重组.通过我的介绍,这种疾病还是有遗传的可能性的.
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