小儿脸黄

病情分析：1,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤,黏膜和巩膜发黄的表现.血中胆红素>/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸.2,新生儿胆红素代谢特：胆红素生成过多;联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红素能力差;新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加;※饥饿,缺氧,脱水,酸中毒,头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重;3,该患者的检查指标有个/dl我不知道这个是血清胆红素?每日胆红素?还是血清结合胆红素?4,不管是哪个指标根据周龄31天（就是4周又三天吧）,/dl都是超过正常值,且小儿脸色黄,这是最典型的病理黄疸的症状.5,病理性黄疸分类a.胆红素生成过多b.肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下c.胆汁排泄障碍a.胆红素生成过多血红蛋白病α地中海贫血,血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharo等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常G-6-PD,丙酮酸激酶,己糖激酶缺陷,遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,遗传性口形红细胞增多症,婴儿固缩红细胞增多症,维生素E缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑b.肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受遏制先天性UDPGT缺乏Ⅰ型：常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活Ⅱ型：常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效先天性非溶血性未结合胆红素增高症常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻,伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效,预后良好c.胆汁排泄障碍新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒,巨细胞病毒,风疹病毒,单纯疱疹病毒,肠道病毒及EB病毒等常见;先天性代谢缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏症,半乳糖血症,常规药物不耐受症,常规药物血症,糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病,高雪氏病）等有肝细胞损害;(先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致指导意见：6,治疗主要为药物治疗1）,白蛋白增加其与未结合胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生;白蛋白/kg或血浆每次10～20ml/kg.2）,碱化血液利于未结合胆红素与白蛋白联结;5%常规药物提高血pH值.

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-03