有关鱼鳞病的防治知识以及遗传的一般规律

病情分析：寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少；性联隐性鱼鳞病表现为角层,颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少；大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润；板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润；非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润.一,鱼鳞病的类型：临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型：1,寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累.发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重.2,性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病.皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累；腹部,背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重.3,表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.4,板层状鱼鳞病.系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显.掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.指导意见：一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病.一,常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病：（1）常于生后1—4岁发病,男女均可.（2）皮损好发于四肢伸侧及躯干.（3）皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥.（4）通常无自觉症状或仅有干燥,轻痒.（5）皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反复复发.（6）常伴有掌跖角化过度,皲裂,指（趾）甲改变.二,性联遗传寻常性鱼鳞病：（1）生后3个月内发病,一般不超过一岁.（2）本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者.（3）皮肤好发于颈,躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累.（4）皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增长而减轻或消失.（5）20—30岁时常发生角膜浑浊.生活护理：鱼鳞病属遗传性疾病,根源在基因,目前尚不可能治疗,也不可能通过治疗来改变遗传的基因,因此是否治疗对遗传概率并没有影响.鱼鳞病并不危害健康,对患者的生存和寿命都不会有影响,只是对外观和心理会造成影响.在医学上鱼鳞病患者并非是不宜结婚的疾病,患者可以结婚,也可以生育.不同类型的鱼鳞病会有不同的方式及遗传概率.多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,常用皮肤用药,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用.保持良好的心理状态,也很重要.

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-03