先天性心脏病完全性心内膜垫缺损

病情分析：本病预后差，多在婴儿期即发生心力衰竭或肺动脉高压而出现右至左分流。治疗主要是及早施行直视下修补，包括修补房室共道和重建房室瓣（或作人造瓣膜替换），手术死亡率较高。
如果嬰兒接受內科療法後仍然呈現心衰竭，嚴重的二尖瓣關閉不全或肺動脈高血壓，則必須施行外科手術。經由中間胸骨切開術將心房中隔缺損、心室中隔缺損關閉，以及將共同房室瓣分為二尖瓣及三尖瓣，並重建二尖瓣。
併發症
手術的併發症包括：
殘存的心房或心室中隔缺損。
心臟傳導異常(心律不整以及完全性心臟阻滯)。
二尖瓣關閉不全。
三尖瓣關閉不全。
嬰兒時期的死亡率約為10%-25%。
另外一種替代的方法是做肺動脈繃紮，可是若有二尖瓣關閉不全，或心房分流嚴重時，此種方法並不適用。肺動脈繃紮再加上將來心臟矯正的危險性，相當於一次矯正的危險性。
預後
依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣關閉不全嚴重度而定。嬰兒期死於鬱血性心衰竭相當常見，因此完全性心內膜墊缺損時，並需及早施行外科手術。新生兒時期的外科手術較為危險，若手術能延緩到嬰兒6個月以上則危險性大為降低。可是若術前已發生明顯的肺動脈高血壓，則預後較差。

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-08