这是心内膜弹力纤维增生症吗

病情分析：心内膜弹力纤维增生症,顾名思义,本症为心内膜下弹力纤维增生,使心内膜硬化,是发生婴儿时期一种常见的心肌疾病,其主要病理改变是婴儿心内膜有一层增厚的胶原组织和弹力纤维,这种增厚的胶原组织弹力纤维限制了心肌的收缩和舒张功能,因而早期出现心功能不全此病多发生在婴儿期,近年来由于心内膜活检广泛应用于临床,成人发病亦有报道.心内膜弹力纤维增生症,病原至今未明,有很多假说,如胎儿心内膜炎,先天发育缺陷,卵圆孔提早在胎儿内关闭,引起左心缺氧,遗传因素等.其中有代表的认为是病毒感染,有报道找到柯萨奇病毒胎内传播感染的证据,也有发现患儿对腮腺炎病毒抗原皮肤试验阳性率特高.但血清学检查并未发现有此种抗体效价的升高.根据大量病毒性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症的病理检查比较,发现有的间质性心肌炎可引起左室扩大,时常可有心肌肥厚和心内膜下弹力纤维增生的病变,可提示早先的心肌炎是本病的发病基础,而且并发的畸形者也可能是胎内感染所致.也有人认为心内膜弹力纤维增生症是遗传病,也有人认为此病与左房分泌一种叫心钠素的物质有关,有人发现,心内膜弹力纤维增生症患儿左心室心肌内含有较多心钠素,同时发现此激素越多,病情越重,另外也有人报道,患糖尿病孕妇所产的婴儿,也易患心内膜弹力纤维增生症.因此有人认为心内膜弹力纤维增生症不是一独立疾病,是多种病因作用于心内膜而产生的最终病理结局.心内膜弹力纤维增生症依据病程和发展可分三型.①爆发型约有1/4的病例为出生不到六周的婴儿,突然发生左心衰竭而急性肺水肿表现,如未及时抢救,可于十余小时内致命.亦有突然死亡于栓塞或心律紊乱者,甚至有的家长并未注意,而患婴猝死于摇篮或褪褓中.②急性型约有半数于出生六周到六个月内起病,患婴有咳嗽,气喘及呼吸困难,烦躁不安,食欲大减,症状逐渐加重.可于二,三周后死亡.③慢性型患婴出生后生长发育往往正常,多数以呼吸道感染**症状,表现为呼吸急促,咳嗽或有哮鸣和青紫,哺喂困难,经抗感染治疗不见好转.听诊发现心率快,心音低钝,有时可听到奔马律,叩诊心脏重度增大,肝脏增大,X线透视下,可发现心脏呈球形增大,搏动弱.左前斜位左室搏动弱于右室.心电图示左心室肥厚同时伴有广泛3一T段及T波改变,特别时V6导联T波倒置更有临床意义.超声心动图可发现左心室明显增大,心内膜回声增强,厚度如超过4毫米有诊断价值.内膜弹力纤维增生症的治疗过去对此病治疗极为困难,近20年来临床采克克常规药物,强地松,血管扩张剂联合治疗,使本病预后有很大改观,但必须强调长期治疗,坚持长期服用药物是治疗关键,大部分患儿需服用药物到心脏大小完全正常以后,然后再继续观察一段时间疗程可能要2--3年或更长,方能收到良好效果.经治疗,近期效果较好,是否痊愈需经更长的时间方能确定,本病是可以治好的.不过要确诊是很难的,建议多看几家好的专业的医院

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-08