脊髓空洞症的临床表现？

病情分析：概述】1546年Esteie首先描述本病,Charles第一次用脊髓空洞命名,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成.临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等.脊髓是人体中枢神经的一部分,受大脑的控制,是连接大脑与全身器官的主要通道,它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动,传送至大脑,经大脑分析后发出指令,再传送至肌肉,使它们协调地运动.当脊髓发生病变时,就会出现感觉或运动障碍,或者引起低级反射活动的消失,如大小便失禁,腱反射（膝跳反射）消失等.脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性,进行性的病变.病因不十分清楚,其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生.常好发于颈部脊髓.当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症.脊髓由灰质（位于脊髓的中央,含大量神经细胞）和白质（位于周边,聚集着神经纤维）组成.灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉和温度觉.而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱.此病多在20～30岁发生,偶可起病于童年,男多于女.起病较隐蔽,病程也较缓慢,经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同指导意见：【临床表现】发病年龄31～50岁,儿童和老年人少见.男多于女,曾有家族史报告.进展缓慢,持续多年.症状与病变节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段病变多见.（一）感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉,震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛,累及肩臂.累及后索时,则出现相应深感觉障碍.（二）运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪,萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早,上行到前臂,上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性.晚期可出现Horer征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致.（三）营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节.表现为关节肿胀,积液,超限活动,活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位.皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙,变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命.CSF检查多正常,Queckestedt试验少有梗阻.生活护理：脊髓空洞症的护理心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任,向患者家属讲解术中可能出现的问题,使其从思想上有所准备,同时,要注意掌握恰当的语言交流技巧,使患者有安全感,信任感,从而消除患者的恐惧和担心.护理人员热情,耐心地劝导患者,使其认识到治疗疾病是当务之急,身体健康是家庭幸福和事业成功的根本,同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位,安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧,并向患者介绍手术经过及术后康复的病例,鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗.脊髓空洞是脊髓内由于多种因素或病因的影响,形成管状空隙,并引起一系列临床表现,主要有三方面：一是感觉异常,通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失,或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉.二是运动异常,主要表现为一侧或双侧上肢力量下降,手部肌肉萎缩,严重者小指及无名指不能伸直,手呈爪形.可并有下肢力量下降.三是植物神经症状,如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等.其他,还可能伴有疼痛等症状.发病年龄通常为20～30岁,偶发儿童或成年后.此病起病隐浅,发病缓慢,甚至觉察不出来,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩.下肢出现上运动神经元性瘫痪,所以一旦确诊,即说明已到了一定程度,应早期诊断和早期治疗效果较好.

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-14