小儿疑是脑内血管畸形，我该乍办

病情分析：脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20－40岁。
脑血管畸形分为四类：1.动静脉畸形。2.海绵状血管瘤。3.毛细血管扩张症。4.静脉畸形。其中以动静脉畸形最常见。
1.动静脉畸形的病因机病理：
动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎时期（第4－8周）血管发育异常造成。动静脉畸形的出血与其体积的大小及其引流静脉的数目、状态有关。即中小型（＜4cm）的容易出血；引流静脉少、狭窄或缺乏正常静脉引流者容易发生出血。
2.动静脉畸形的临床表现：
小的动静脉畸形常无症状，甚至相当大的动静脉畸形也可无症状。其症状主要是因畸形血管团的部位、大小、有否出血或缺血等而定。
A.出血。是颅内动静脉畸形的最常见症状。半数以上患者在16－35岁发病，其主要表现为脑内出血或血肿。但总体来说，动静脉畸形的出血机会较颅内动脉瘤少，初次出血的死亡率也较动脉瘤低得多，故预后较好。
B.头痛。主要是颅内出血引起。但有的患者在出血前即有持续头痛。
C.癫痫。动静脉畸形患者发生癫痫的因素或病因为：动静脉短路使其周围局部脑组织缺血（盗血），邻近脑组织胶质样变的结果。而脑出血亦可造成癫痫复发。
D.局部症状。主要由于动静脉畸形的部位而决定，可有肢体偏瘫、失语等等。
3.动静脉畸形好发部位：
动静脉畸形可发生在硬脑膜、脑皮质、皮质及脑室、半球深部、小脑及脑干。最常见于大脑半球，约为70－90％。
4.动静脉畸形的诊断：
A.CT扫描：动静脉畸形破裂出血的患者在CT扫描上通常表现为脑出血或脑内血肿。而动静脉畸形无出血患者，CT平扫可见团状聚集或弥散分布的蜿蜒及点状高密度影，其间为正常的脑组织密度。注药后可见畸形血管不规则增强的部分影像。但动静脉畸形本身无占位效应，这是其与肿瘤之间的区别。
B.MRI：MRI检查能够对显示畸形血管团大小、出血、及其病灶与周围的关系。其主要诊断依据是蜂窝状或葡萄状血管流空低信号影像。
C.脑血管造影：是诊断动静脉畸形的最重要方法。其能够明确动静脉畸形的供血动脉、畸形血管团、深、浅静脉引流、及其伴随的血管疾患。对动静脉畸形的治疗有决定作用。
5.动静脉畸形的治疗：
颅内动静脉畸形因其以脑出血为主要症状，故当患者以脑出血就诊时，如脑血肿量较大，需急诊开颅，清除脑内血肿，以挽救患者生命。但手术是以清除血肿为主要目的，因术前不了解畸形血管的情况，不宜强行切除畸形血管，以免造成术中大出血。
对于经脑血管造影明确诊断的动静脉畸形的治疗主要有以下几种方法：1）内科保守治疗；2）开颅手术；3）血管内拴塞治疗；4）伽玛刀治疗。
A.内科保守治疗。适应症是：1）病人除有癫痫外无其他症状，且对抗癫痫药物治疗的反应良好的；2）病人年龄过高，或有全身疾病，不能耐受手术的；3）神经症状严重损伤或长期昏迷，手术对改善病情无所补益的；4）畸形血管位于重要的功能区，术后肯定会造成严重的神经功能损伤，且术前症状不明显的，可以暂不手术，内科保守治疗。其治疗主要为对症及抗癫痫治疗。
B.开颅手术治疗：畸形血管切除术是当前治疗动静脉畸形的最可靠的方法。其主要目的是切除畸形血管，防止再次出血和清除血肿，对制止或改善盗血现象和控制癫痫复发有一定作用。
手术治疗动静脉畸形可能发生的问题：
1）术中大出血。
2）动静脉畸形切除不完全。
3）正常灌注压突破综合症。是指由于畸形血管长期盗血，邻近的小动脉处于持续扩张状态，脑血管损失了自动调节能力，一旦动静脉畸形被切除，脑血管灌注压升高，脑动脉不能反应性收缩，而造成脑过度灌注，出现弥漫性脑水肿和小动脉破裂出血等。
手术治疗的效果：
影响手术效果的因素或病因有：畸形血管团的大小、深浅、部位、供血动脉的来源及多少、引流到静脉系统的方式及静脉本身的畸形、术前神经功能障碍的程度和患者的健康状况、以及手术技巧、手术者个人经验等等。目前神经外科手术治疗动静脉畸形均采用显微手术治疗，手术死亡率约为1％左右，手术全切率约90％。动静脉畸形切除后，再出血的发生率很低，约为2％。
C.血管内拴塞治疗：其原理是利用畸形血管内阻力低，血流量大，供血动脉管径较正常粗大，易于导管进入，栓子形成永久性堵塞，使病灶缩小，甚至消失。但通常动静脉畸形是不能用拴塞治疗根治的。其适于脑内小的或功能区的动静脉畸形，或配合手术切除使用，作为手术切除前的一个步骤。对于巨大动静脉畸形的拴塞治疗，其作用为：1）预防切除巨大血管畸形后可能会发生的正常灌注压突破；2）拴塞了部分供血动脉使术中出血减少；3）拴塞后畸形血管团部分塑形化，易于手术分离。
拴塞治疗常见的并发症有：颈动脉内发生拴塞、脑动脉痉挛，栓子进入正常脑动脉引起脑梗塞并产生症状，栓子也可以进入肺循环。部分患者的畸形血管拴塞不完全，仍有再出血的可能。
D.伽玛刀治疗：其原理是利用伽玛射线从众多的小孔射出，使其聚集在病变部位，使局部病变组织或血管发生损毁、坏死、皱缩、拴塞而达到治疗的目的。伽玛刀治疗适应于深部、小的动静脉畸形的患者（通常2cm以下）。伽玛刀治疗后的患者，通常需要1－2年的时间畸形血管团才能完全闭塞。故因畸形血管团不会立即消失，所以对于破裂出血的动静脉畸形的患者，仍有可能有再次破裂出血的可能性。但随着畸形血管的逐步闭塞，出血的可能性会逐步降低，出血量也会逐步减少。
此种治疗的优点是创伤小，可适用不能手术的患者。缺点是恢复期太常，放射过量会引起脑组织的破坏和功能障碍。

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-15