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神经纤维瘤该咋治疗啊?

| 27岁 | 分类:听神经瘤 | 1人回复 | 2015-12-16

病情描述:

右眼睑以及右侧太阳穴和右脸成锤头大的瘤体同时凭患者自诉的状况来看,不要担心,保持规律作息,多吃蔬菜水果。

曾经的治疗情况和效果:

想得到怎样的帮助:

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共1条医生回复

因不能面诊,医生的建议仅供参考,具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。

于凤章

于凤章主任医师

病情分析:你好!首先祝你早日恢复健康!我来给你谈谈“神经纤维瘤”的问题。
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
1)该瘤分为两型:NF1型和NF2型。
1.NF1型:占NF病例的90%以上。诊断标准:
①有6处或大于5厘米的皮肤牛奶咖啡斑;
②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;
③两个或多个青色的虹膜错构瘤;
④腋窝和腹股沟长雀斑;
⑤视神经胶质瘤;
⑥Ⅰ级胶质瘤;
⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
2.NF2型:
①双侧第Ⅷ脑神经瘤;
②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;
③很少有皮肤改变。
2)临床表现
临床上患者有皮肤多处牛奶咖啡斑(多于6处,每个大于1.5厘米)及皮下广泛多发结节,皮肤色素沉着,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。
3)影像学表现
1.CT表现:
①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。
2.MR表现:
①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;
②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;
③合并脑膜瘤或胶质瘤;
④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。
4)鉴别诊断
本病涉及神经、皮肤、骨骼系统,根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。
5)一般治疗
手术摘除,因无完整的包膜,所以手术难以彻底,肿瘤中有较多的血管,所以术中可能出血较多。
以上回答如果满意,请不要辜负我的一片好意,及时点击“采纳为答案”。

本回答来自: 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-16

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