什么是门静脉栓子

病情分析：布加综合症Lambroa最早于1842年报道肝静脉血栓形成，1845年Budd在其专著《肝脏疾病》中对此作了描述，1889年，Chiari报道了3例并据其收集的10例尸检资料，详细阐述本综合征的临床和病理变化，此后。将发生在肝静脉动的血栓形成称为BCS。1878年Osler首次报道下腔静脉闭塞伴肝静脉狭窄的病例。此后，人们将发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻，狭窄，血栓，瘤栓等均纳入BCS的范畴。迄今，广义的BCS应是自肝小叶下静脉动以上至右心房入口处以下的肝静脉和（或）肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞，导致门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。编辑本段病因本病在南非，印度和日本发病率亦很高，我国的黄河，淮河下游流域，如山东，安徽，河南等省份为高发地区。长江以南所见的少数病例，多为肝静脉血栓型，而中原地带多为隔膜型或混合型。目前对BCS病因有以下几种观点。1、血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。2、隔膜形成学说日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。3、其他因素1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。编辑本段病理与分型一）阻塞病变的性质1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。二）肝脏病理变化1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。三）侧支循环1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的单独正常流出道。当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可经肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉，胸腹壁怒张的深，浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。四）阻塞类型依据阻塞病变的性质，部位，范围和程度的不同，BCS有不的分类，临床常用的分类见表1表1BCS常见的病理类型类型病变特点IaIVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下无血栓形成IbIVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下有血栓形成IIIVC节段狭窄，主要肝静脉阻塞IIIaIVC节段闭塞（=2cm）主要肝静脉完全阻塞IV以上任何一类型伴上腔静脉受累者编辑本段临床表现主要临床表现见表2表2BCS的主要临床表现（1380例）临床表现例数%肝大132095.7食管静脉曲张110079.7腹水108078.3脾大106076.8心悸，胸闷，乏力98271.2胸腹壁浅静脉曲张78657.0下肢水肿或色素沉着76455.4精索静脉或会阴静脉曲张67849.1呕血或黑便34825.2黄疸22416.2本病男女之比为1.2：1----2：1,年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多见。临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为急性型，亚急性型和慢性型。1，急性型多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。2，亚急性型多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。3，慢性型病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。编辑本段辅助检查一）实验室检查血清酶试验，如ALT，AST，ALP升高，但不具特征性。腹水检查：蛋白浓度低于30g/l，若不伴腹腔感染，细胞数不增加。二）超声波检查无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断，符合率95%以上。肝尾叶增大是本病的特征，IVC膜性梗阻时（I型），可见肝后段下腔静脉扩张，上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄（II型）可见血管壁增厚，肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时（III型），其腔内可探及部分机化的大体积的血栓，若均为强回声，可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失，可以肯定阻塞存在。超声检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。三）血管造影1，下腔静脉造影采用Seldiger技术穿刺股静脉，经导丝将导管引至下腔静脉肝后段，首先测定下静脉压力（IVCP）。经导管注入常规药物而后摄片，可显示其阻塞（或狭窄）的部位，程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管，作对端双向造影，更能显示阻塞状态和范围。一般情况下，即使是单向下腔静脉造影，己能做出BCS的诊断。2，经皮肝穿刺肝静脉造影（PTHV）当肝静脉闭塞时，经股静脉插管至下腔静脉，再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。PTHV是安全，简便的方汉，成功率达100%。此检查可直接显示肝静脉受阻的程度，部位，还可见肝内交通支形成，有时还可显示下腔静脉的阻塞情况。3，其他造影有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉，肠系膜上动脉造影等，可直接或间接了解门静脉情况。四）计算机体层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）CT与MRI是无创性影像检查技术，可用于BCS的诊断，同时可了解肝脏萎缩情况，有无肿瘤等，在某些方面优于侵入性血管造影。五）内镜检查腹腔镜检查可直接观察肝脏大小，表面色泽有无淤血，有无结节，硬化萎缩情况，同时可取活组织做病理检查，以确立诊断。编辑本段诊断和鉴别诊断认真分析病史和系统体格检查，卵助超声，CT，和血管造影等资料，95%以上的BCS病例可获得下确诊断。重症BCS的诊断标准：经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压>=2.7KPa;2，少尿（尿量

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-25