有亲属被诊断为原发性骨髓纤维化..

病情分析：是他的一些表现,原发性骨髓纤维化症（idiopathicmyelofibrosis,IMF）为因素或病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血（或称髓外化生）,主要在脾,其次在肝,淋巴结等.临床多表现为脾显著增大,贫血,外周血中出现幼粒一幼红细胞,以及不同程度的骨质硬化,骨髓穿刺常干抽,骨髓活检证实纤维组织增生.确诊后,可通过输入红细胞,化学治疗,脾切除,活性维生素D3骨化三醇药剂等方法进行针对性治疗.临床表现原发性骨髓纤维化临床一,症状本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年人,30%患者确诊时无临床表现.1,早期：乏力,低热,盗汗,体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀,胃纳减退,左上腹或中上腹饱胀,脾大等压迫症状.2,进展期和晚期：多数患者出现心悸,气促,出血骨痛等.巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛.少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者.因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症.二,体征皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬,表面光滑,无触痛.肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显.晚期可有出血,下肢浮肿等体征.治疗原发性骨髓纤维化治疗一,纠正贫血严重贫血可输红细胞,要求血细胞比容保持在0.25以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量常规药物60-80mg/d,口服,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一段时间.辅助治疗可用琥珀酸亚铁0口服,每日3次,常规药物15-30mg/d,维生素B6250mg/d,口服.二,化学治疗适用于白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用烷化剂治疗.一般采用小剂量羟基脲或常规药物口服.羟基脲/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量0/d；常规药物开始计量为2-/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量0/d.用药过程中密切观察血象,如血细胞数下降太快则应停药或减量.三,脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血.脾切除后有使肝迅速增大或血小板增多,加重血栓性形成的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.四,活性维生素D3骨化三醇（calcitriol）：有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化的作用.曾试用该药治疗本病,每日0.5~1.0μg口服,或30万单位,肌注,每周1次,可用3-6个月,个别病例有效.用时需注意测定钙,磷浓度,防止高血钙,低血磷.

本回答来自： 北京市垂杨柳医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-25