假性醛固酮减少症

病情分析：您好,假性醛固酮减少症（PHA）,建议在医生的指导下进行治疗.
假性醛固酮减少症是一种多发于婴幼儿时期的失盐综合征，临床特征是血浆肾素活性增强，血浆醛固酮明显增多而
临床有醛固酮减少症的表现：如低钠血症、高血钾、脱水、代谢性酸中毒和生长停滞等，而肾脏功能和下丘脑－垂体－
肾上腺功能均正常。
PHA发病机制尚不完全清楚，根据病因可分为两大类：先天性与继发性。
先天性PHA患者与遗传有关，为盐皮质激素受体缺如或明显低下所致。可由于遗传缺陷、靶组织盐皮质激素受体本
身缺陷、或是细胞膜障碍损害了醛固酮的作用导致盐皮质激素受体减少或缺乏。
继发性PHA可能是由于其他疾病引起：
1、阻塞性尿路疾病：某些阻塞性尿路疾病和尿路感染的患儿可表现为PHA，血浆醛固酮与血清钾离子比值明显增大
、尿钾与尿钠比值下降，可能与肾小管对内源性醛固酮抵抗有关。另外，阻塞性尿路疾病消除后，PHA症状和生化异常
可逆转，提示阻塞性尿路疾病可导致肾小管对醛固酮抵抗。
2、肾脏移植：移植后的肾脏常表现为肾性尿崩症、肾小管酸中毒和钾分泌障碍，也可表现为PHA。
3、间质性肾炎：可选择性破坏肾小管的细胞结构，导致PHA。间质性肾炎在肾小球滤过率仅轻至中度下降，出现氮
质血症，肾小管泌氢排钾能力多不受影响，如间质性肾炎累及肾小管并使其选择性对醛固酮反应抵抗，可表现为高血钾
、酸中毒、脱水，即使严格控制钠盐摄入或应用盐皮质激素和常规药物治疗，尿钠仍然继续丢失，脱水严重。
诊断
临床表现
选择性醛固酮减少症表现为醛固酮储钠排钾功能损害：高血钾、低钠血症、体位性低血压、脱水等。临床上必须排
除体外溶血、血小板增多症、白细胞增多症等引起的假性高血钾，以及饮食和医源性钾摄入过多，还应排除肾脏功能和
药物对肾小管排钾的影响。
辅助检查
1、ASSAD的特点为低血浆肾素活性、低醛固酮血症。
2、AOSAD的特点为血浆肾素活性增强、低醛固酮血症和尿醛固酮低下。
3、COSAD可有脱水、低钠血症、高血钾等盐耗损的表现，血浆肾素活性增高，血、尿醛固酮低下，而血醛固酮前体
物18－羟皮质酮升高或尿四氢－18－羟基－11－脱氢皮质酮增多，尿四氢醛固酮减少。
4、PHA可有血浆和尿醛固酮增多，下丘脑垂体－肾上腺轴和肾素－血管紧张素－醛固酮轴功能正常，血中单核淋巴
细胞表面的盐皮质激素受体缺如或明显低下。
治疗
选择性醛固酮减少症的治疗原则必须考虑到患者的年龄、类型和合并疾病等，临床禁用如β－常规药物能拮抗剂、还氧
化酶遏制剂、血管紧张素转换酶遏制剂、肝素和保钾常规药物等有促进高血钾倾向的药物，如果血钾仅中度升高并无心电
图改变，则无需治疗，可定期随访血钾的变化。ASSAD如同时合并高血压及充血性心力衰竭，需应克克常规药物，如伴有严
重高血钾而没有高血压及充血性心力衰竭，应适当补充盐皮质激素。COSAD和AOSAD的治疗以补充氟氢可的松为主。PHA
补充氟氢可的松无效，予补充钠盐可有效。

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-25