上半规管裂综合征

病情分析：你好
Mi等于1998年报道了一组以强声刺激、中耳压力或颅内压改变为诱发的眩晕、耳内震动感及平衡紊乱为临床表现的病例，其诱发的眼震方向与上半规管平面一致，颞骨薄层CT显示上半规管顶部骨质部分缺损，其中2例经颅中窝进路手术探查证实上半规管顶裂，故将其命名为“上半规管裂综合征(superisemicircularcaaldehiscecesydrome，SSCD)”.此后不断有个案病例报道，该病主要的临床表现为传导性聋和声音或压力诱发的眩晕.本病在临床上容易漏诊.
1临床表现
1．1听力下降
通常为渐进性的听力下降，有时也可表现为外伤后的突发性聋，多不伴耳鸣，可单侧或双侧发病；听力下降为惟一的临床症状，也可同时伴有诱发性眩晕或平衡障碍.该病的听力下降主要表现为低频区域的传导性聋.患者有时会有骨导听敏度异常增高的表现，如能听见自己的心跳和关节运动的声音，Halmagyi等曾报道1例患者能听到置放在踝关节的音叉的振动声.
1．2眩晕
强声刺激诱发的眩晕(Tullio现象)是该病的特征性表现.，增加耳道内压力或增加颅内压的方法也会诱发眩晕(Heebert征)，患者偶尔会有上呼吸道感染后或咳嗽后出现眩晕的主诉，眩晕发生时多可以发现与受累上半规管平面一致的垂直或旋转眼震.
1．3其他
耳内震动感也是SSCD的常见表现，Deutschler等曾报道1例以耳震动感就诊的患者，CT显示双侧上半规管裂.部分患者会出现站立不稳、易倾倒等平衡功能紊乱的症状，这也可能与上半规管因素导致的前庭功能异常有关.
2诊断依据
除临床表现外，以下几项检查对SSCD的诊断很有帮助，介绍如下.
2．1纯音听阈测试
SSCD患者的典型听力图表现为以低频听力下降为主的传导性聋，气导阈值上升，而骨导阈值有时会下降，低频部分多为负数.Mi等发现4例确诊为SSCD的患者250~4000Hz的气、骨导差平均值为24dB，而骨导平均阈值在0dBHL以下.Mikulec等对8例SSCD的患者进行纯音听阈测试检查，发现250、500及1000Hz的平均气、骨导差分别为49dB、37dB及35dB，骨导平均阈值为为一15~一5dBHL，笔者将其命名为“内耳传导性聋”，认为上半规管裂处形成可以往复运动的“第3窗膜”是导致传导性聋的因素或病因.当镫骨足板振动引起内耳外淋巴波动时，上半规管裂处膜性封闭随之往复运动导致传人耳蜗的声能衰减，从而引起传导性聋，气导听阈上升.当骨导声刺激引起内耳淋巴液波动时，上半规管裂处膜性封闭的往复运动增大了卵圆窗与圆窗之间的压力差，增加了基底膜振动幅度，从而提高了骨导听力.
2．2眼震电图
强声或压力刺激诱发的垂直或旋转型眼震是SSCD的特征性表现，眼震方向与受累上半规管平面一致.Cremer等通过对ll例SSCD患者诱发性眼震的分析，认为眼震是上半规管源性的，当迷路受到压力刺激时，上半规管裂处膜性封闭的反向运动引起壶腹部纤毛运动，诱发眼震.
2．3前庭诱发电位
前庭诱发电位(vestibularevokedmyogeicpotetial，VEMP)是用声刺激一侧球囊并在胸锁乳突肌上记录肌源性电位来反映前庭丘脑通路完整性的一种电生理测试技术.在SSCD患者中VEMP的阈值明显低于正常.Mikulec等的研究发现14例正常耳的VEMP阈值为7O~90dBHL，8例SSCD患者的VEMP阈值低于65dBHL，而中耳病变时VEMP阈值升高或消失；Bratberg等的研究也证实了这一点，并发现刺激声频率在500~1000Hz时，VEMP的敏感度最高.Watso等认为VEMP阈值明显低于正常的因素或病因在于上半规管壶腹部敏感性增高从而引起经球囊的神经传人冲动增加所导致.
2．4高分辨率CT
颞骨高分辨率冠状位CT对上半规管顶部骨质缺损的敏感性很高.Belde等对50例临床表现怀疑为SSCD的患者进行高分辨率CT检查，层厚1．0mm或0．，发现两种薄层CT对上半规管顶部骨质缺损的敏感性均为100，但前者的特异性仅为77，而后者达到93，因此认为0．层厚的高分辨率CT能提高SSCD的诊断率.Williamso等统计了Bayl大学医学院2001~2003年行颞骨高分辨率CT扫描(层厚)的结果，发现可疑上半规管骨质缺损者占9，明显与实际发病率不符，认为层厚的CT扫描结果有高敏感性低特异性的特点，只有依据临床表现结合CT结果分析，才能避免误诊.
3病因及发病率
SSCD的病因尚不清楚，在CT上发现很多患者都是双侧上半规管顶部骨质缺损，即使是单侧缺损，对侧的骨质往往也会变薄.Hirvoe等通过对20例单侧SSCD患者和88例正常人的颞骨CT比较发现，正常人上半规管顶的骨质平均厚度为(0．67±0．38)mm，而上半规管裂的患者健侧的平均厚度为(0．31±0．23)mm，明显薄于正常人.因此目前大多数学者都认同出生后上半规管顶部骨质发育不良的病因假说.Carey等解剖1000具颞骨，发现其中成人颞骨上半规管顶骨质缺损有5侧(4例，其中1例是双侧发病)，占0．5％，另有14侧(10例，其中4例是双侧发病)成人颞骨上半规管顶骨质厚度小于0．，占1．4.上半规管顶骨质出生时最薄，随着年龄增长而逐渐变厚，3岁时与成人相仿.因此本病的发病因素或病因在于上半规管骨质发育不良，薄弱的上半规管顶易因颅脑外伤而破裂.Tsuoda等解剖了244具颞骨，得出此结论.
4诊断及鉴别诊断
详细了解患者病史，尤其要了解头部外伤史，因为即使极轻微的头部外伤也能令薄弱的上半规管顶骨折；有传导性聋表现，特别是骨导听阈异常下降者，要高度怀疑；了解有无诱发性眩晕病史，并进行眼震电图检查，观察眼震方向；VEMP对诊断很有意义；在临床表现相符时进行颞骨高分辨率CT检查以证实，并排除中耳病变，CT结果阴性可排除本病，但CT结果阳性要考虑假阳性可能.因此，Streubel等认为只有典型症状、体征、VEMP结果及CT表现均符合方能诊断本病.本病主要易与耳硬化症混淆，文献中大多病例都是首先诊断为耳硬化症，经镫骨手术或鼓室探查术发现中耳及听骨链正常且术后传导性聋无好转时才考虑到上半规管裂可能，因此临床诊断耳硬化症者术前应行声反射和VEMP检查，上半规管裂者声反射多可引出，VEMP阈值低于正常，耳硬化症者声反射不能引出，VEMP阈值高于正常或不能引出.
5治疗
SSCD的发病因素或病因为上半规管顶部骨质缺损，通过手术填塞上半规管或封闭骨质缺损(plugresurfacig)是可行的.Mi等报道了1例47岁男性患者，诊断为SSCD后，经颅中窝进路用骨片封闭上半规管缺损，术后患者症状消失，听力好转，气、骨导差由48dB减小到28dB.Youge等也有手术成功的类似报道，因此Mi认为本病是可以治疗的.另外，避免头部外伤、低盐饮食等保守治疗也可起到延缓病情加剧的作用.SSCD是由于上半规管顶部骨质缺损所导致的以传导性聋、诱发性眩晕及平衡障碍为主要表现的疾病，临床上罕见，国内鲜见报道，但依据国外文献可以推测实际发病率可能被低估.如果对SSCD有充分的认识，诊断并不困难，能使患者避免接受不必要的手术.

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-29