关于婴儿痉挛症

病情分析：婴儿痉挛症为婴儿期发生的一种癫痫综合症，是婴儿时期所特有的一种癫痫。本症有三大特征：①痉挛复发；②智能发育迟缓；③脑电图高峰节律紊乱。本病患儿大多有脑器质性损害，并伴有严重的智能障碍，治疗困难，预后差。但部分为原发性，在病前发育好，未显异常，CT、MRI及神经系统检查均正常，复发期间虽然脑电图可出现高度节律失调，但复发期及复发期间无局灶性放电倾向，预后较好。资料统计，病后80％～90％的患儿有智能及运动障碍，少数患儿于半年至1年停止典型复发，部分患儿3～4岁后其复发即使不经治疗也常自行停止，但仍有半数转为其他类型的癫痫复发。典型复发的特点是：短促的强直阵挛，以屈肌较多见，常表现为双侧对称性颈部、躯干、四肢肌肉短促突然抽搐，点头、摇头、耸肩、上肢外展、内收。每次痉挛约1～15秒，常继续地连发数次至数十次，一天可重复数次，以睡前和睡后最频繁。60％伴有节律性眼震，呼吸改变。复发频率由2周1次至整日复发不等(3-763次／日)，80％呈成串复发，复发时期短于60秒，每串复发2～138次。日夜复发相等，常于醒觉和刚醒后复发。复发后有哭叫。闪光、声响、触摸不诱发复发。85％-90％伴有智力减退，发育明显落后。根据临床表现有三种形式：①鞠躬样痉挛。大多数病儿(70％)会出现这种痉挛，其特点为突然复发的短暂全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸；②点头样痉挛。肌肉痉挛主要局限于头颈部、出现点头样复发，前额、面部易出现碰伤；③闪电样痉挛。这种痉挛持续时间非常短暂，只有当复发时凑巧注视着患儿才能察觉。此外，尚有不典型的复发形式，如呈不对称的痉挛，头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，这些多见于3个月以下婴儿或脑损伤明显的患儿。还有少数的患儿出现强直痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿，呈角弓反张。有的病例在复发前或复发后伴有一声喊叫或不自主的发笑。复发时瞳孔散大，对光反射迟钝，面色苍白或发红。复发后极度疲倦，嗜睡。病因可分为隐匿型(占10％-15％)及症状型(占85％～90％)。可由出生前(宫内)感染、脑发育异常、缺血缺氧性脑病、结节性硬化等病引起。围产期因素，如产伤、代谢性疾病、非酮性高糖血症。出生后中枢神经系统感染、缺氧缺血性脑病、颅内出血及疫苗注射等。脑电图特征：弥漫性高波幅慢节律，广泛棘慢活动，局限性、多灶性棘波和尖波，呈高度失律，其程度不一，高度失律也可仅见一侧。高度失律有时伴广泛性或局限性波幅减低(爆发-遏制变异)。约％脑CT

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-29