怎么治疗婴儿结节性硬化

病情分析：临床表现1,皮肤改变主要为颜面部皮脂腺瘤.2,神经系统症状和体征表现为癫痫和智力减退.3,眼部改变最常见为视乳头及视网膜结节.神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质,白质,基底节和室管膜下,常伴钙质沉积,可出现一位症及血管增生等.硬化结节突入脑室内可形成特有的“烛泪”影像征,若阻塞室间孔,第三脑室等可引起脑积水和颅内压增高.治疗方案目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫复发,婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.1,皮肤损害特征性症状是口鼻三角区对称蝶性分布皮脂腺瘤,呈淡红或红褐色针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,约90％出现于4岁前,随年龄增长丘疹逐渐增大,青春期后可融合成片,可发生在前额,很少累及上唇.85％的患者出生后就有3个以上长树叶形色素脱失斑,沿躯干四肢分布.2,神经系统损害①癫痫：70－90％的患者出现癫痫复发,开始可为婴儿痉挛症②智能减退：多呈进行性加重,常伴情绪不稳,行为幼稚,易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫复发；③少数病人伴颅内压增高及单瘫,偏瘫或锥体外系症状等神经系统体征.

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-29