嗜血性细胞综合症如何治疗

病情分析：嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少数有惊厥.中约50％有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为2个月，系l0号染色体基因缺陷所致，通常2岁以下者考虑FHLH.继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19，目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人，由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫遏制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊.HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，(2)遏制T细胞活化的特异性遏制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，(3)为减少或遏制淋巴因子的供应原可用化疗，(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案：化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.指导意见：治疗a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗.b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能治疗家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治好家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashuk报告5例由EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后.

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-07-18

病情分析：嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病
指导意见：
1、嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同；
2、根据你小孩的情况，发病的时候8个多月，有前驱发热；在南京儿童医院诊断嗜血细胞综合症，经过化疗，好转；
3、总的来说，嗜血细胞综合症诊断明确，但是到底是家族性的还是继发性的，从你提供的资料很难区分；因为从年龄特点看，符合家族性的；但是家族性的嗜血细胞综合症治疗效果较差，比较难缓解；而你的小孩，化疗后缓解情况良好；所以这里面，我判断不来是家族性还是继发性的；
4、如果是继发性的，预后相对良好，只要进行化疗以及清除基础疾病就会逐渐好转。

本回答来自： 西安市中心医院 投诉  |  2015-07-18