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因不能面诊，医生的建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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王惠玲副主任医师
病情分析：原发性骨髓纤维化症（PMF）是一种造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病（MPD），本病原因未明，多见于50~60岁之间的中老年人，起病隐袭，病程进展缓慢，也常是其他骨髓增殖性肿瘤（MPN）的合并症或为终末期表现。您父亲的骨髓纤维化即是由原发性血小板增多症(ET) 转化发展而来，实际上是ET的晚期表现。
PMF分为早期（纤维化前期），也称为细胞期，表现为骨髓造血活跃，网状纤维仅轻度增生，白细胞数常增高或血小板增高；中期为骨髓纤维化期，骨髓网状纤维和胶原纤维明显增多，骨髓造血组织萎缩，此期贫血明显、肝脾肿大明显，脾脏下极可达盆腔；晚期为骨髓衰竭期，此期血细胞减少、贫血、出血明显，体重下降、虚弱无力，个别有骨骼痛痛或黄疸等。
关于MPD及PMF目前均无有效治疗措施，造血干细胞移植被认为是目前唯一有可能治愈骨髓纤维化的方法，其他治疗主要在于改善骨髓的造血功能、纠正贫血、出血或缓解脾肿大所引起的压迫症状，以达到减轻患者临床症状，改善和提高生存质量之目的。您父亲目前主要是贫血严重（20天就要输血1次），建议除根据需要进行红细胞输注之外，可以服用以下药物包括司坦唑醇（常规药物，每片）,每次1片，每天3次，以刺激及改善骨髓造血功能；注射重组人促红细胞生成素（rhEPO），每次1万单位，皮下注射，每周3次；口服阿法骨化醇胶囊（法能），每次0.5μg，每天2次；常规药物（每片），每次2片，每天3次；还可以同时服克克常规药物浓缩丸，每次8粒，每天3次，先治疗1~2月，希望能够改善他的病情。长期输血可以引起铁过载症（继发性铁沉着症），体内过多的铁可以在心脏、肝脏、肾脏、骨髓等多部位脏器内沉积影响其功能，因此需要定期检查血清铁蛋白，如果超过1200μg以上，就需要考虑应用去铁剂。
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