肩肱型肌营养不良症

病情分析：病情分析：肌性肌无力病因发病原因1、神经肌肉接头之间传递障碍重症肌无力，类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等。2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。3、其他膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等；肉毒症和高血镁症。氨基成类药物、美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等。机理重症肌无力患者的胸腺发生病变后，诱发产生抗胸腺样物质抗体，这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应，即乙酸胆碱受体抗体，当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后，则封闭了乙酸胆碱受体，受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体，杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体，使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少，功能下降。在正常情况下，当神经冲动到达神经末梢时，很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱；但只有一部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位，大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取。所以当神经冲动连续发放时，虽然突触前膜附近的囊泡补充不足，乙酸胆碱的释放量逐渐减少，但仍然能够维持有效的肌肉收缩。本病由于终板的受体减少，从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率，使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失。在神经冲动的开始，虽然终板的受体减少，由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显，仍能产生有效的肌肉收缩。当神经冲动连续发放时，由于乙酸胆碱的释放量下降，使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位，导致临床上出现受累横纹肌的异常易于疲劳，活动时加重，休息后减轻。类重症肌无力综合征的发病病因是有恶性肿瘤所引起的自身免疫反应性疾病，尤以燕麦细胞型肺癌多见。发病机理是瘤细胞表面具有与突触前膜钙通道结合蛋白相同的抗原，缓肿瘤抗体与突触前钙通道结合蛋白有交叉反应，从而影响突触前乙酸胆碱的释放，缺乏足量的乙酸胆碱与乙酸胆碱受体结合，减少动作电位的产生，发生骨骼肌的异常疲劳。即休息时肌力减弱，活动后肌无力好转的异常疲劳现象，神经高频重复电刺激检查时动作电位递增现象可以作出诊断。多发性肌炎的确切的病因和发病机制尚未明确。一般认为是一种自身免疫性疾病，可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病，表现为肌肉的间质性炎症和肌纤维的变性。肌细胞电镜下部分患者提示有病毒颗粒的存在人细胞和杀伤细胞的激活相当明显，肌纤维周围有淋巴细胞浸润，部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗体和抗核抗体。部分患者合并其他自身免疫性疾病。表现为受累肌肉的肌无力和肌肉萎缩等。肌营养不良症的基本原因是基因缺陷，可能导致dystrophi，（抗肌营养不良蛋白）的生成困难。当肌纤维缺乏dystrophi,使肌细胞膜功能障碍，大量的游离钙、高浓度的细胞外液进入肌纤维内，以及免疫物质进人肌细胞内引起肌细胞内，使肌原纤维断裂、坏死。低钾性周期性麻痹和高钾性周期性麻痹的病因均为常染色体显性遗传。神经和肌肉的兴奋性与膜电位和阈电位之间的差值有密切的关系。膜电位是钾的平衡电位。静息状态下，细胞内钾的浓度明显高于细胞外钾浓度，膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关。当细胞外钾浓度降低时，膜电位的幅度增大；使膜电位与阈电位的差值增大，细胞膜处于过度极化状态，细胞的应激性降低。相反，细胞外高钾时，膜电位降低，膜电位与阈值电位的差值减小，细胞的兴奋应当增高。但当膜电位小于阈值电位时，影响复极，同样使细胞的兴奋性降低。当机体进食糖类食物、运动后休息、应激状态后、应用常用皮肤用药药物等因素下，使钾很快进入细胞内，形成低钾性周期性麻痹；在饥饿、运动后等因素下，造成细胞外高钾，形成高钾性周期性麻痹。发作经常者，可有肌纤维有圆形或椭圆形囊泡，晚期可伴有局灶性坏死，肌核中移，肌纤维大小不等。指导意见：肌性肌无力预防1.振奋精神保持情志舒畅精神情志活动与人体的生理变化有密切关系精志舒畅精神愉快则气机畅通气血调和脏腑功能协调正气旺盛不易发生即使发生也能很快恢复;相反若情志不畅精神抑郁则可使气机逆乱阴阳气血失调脏腑功能失常正气减弱从而发生临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑悲伤等情志变化有关如果在恢复期间患者情志波动常可引起病情发展或恶化因此患者在治疗及恢复过程中一定要注意精神调养保持思想上常用皮肤用药清净不贪欲妄想使真气和顺精神内守只有这样才能使本病早日康复2.合理切勿偏嗜合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件“五味入口藏于胃以养五藏气”不足即缺少影响气血生化则导致体质虚弱相反过量又可损伤脾胃日久导致体质下降因此肌无力患者在上要荤素搭配粗粮细粮搭配儿童一定要纠下不良习惯这样才能使患者体质增强正气旺盛使本病尽快康复3.劳逸结合起居有常肌无力的发病与过度劳累有很大关系该病患者往往与劳累过度用眼过度日夜操劳或因奔波而起居失常耗伤气血体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展因此本病患者在恢复过程中一定要起居有常劳逸结合只有这样才能配合药物治疗逐步增台体质早日恢复

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13