强直性肌营养不良如何治疗？一般..

病情分析：病情分析：强直性肌营养不良肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。指导意见：本病无有效的治疗方法，是对症治疗。①肌强直可用膜系统稳定药治疗，能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度，提高静息电位，改善肌强直状态；如硫酸常规药物，300－400mg，3次/d；常规药物胺0.5－，4次/d；甲妥英0，3次/d；强直性肌营养不良可能优选常规药物，因其他药物对心脏传导有不良影响；②肌无力尚无治疗方法，肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗，加强蛋白合成代谢；今年里克克常规药物制剂有一定的疗效；③康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾。

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13