进行肌营养不良症

病情分析：进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病.临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力.关于本病的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因.根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,将本病分为多个类型.常见有：(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病,属性连隐性遗传,发病均为男性,女性仅为异常性染色体的携带者.常于婴儿期发病,５－８岁时明显,进展较快.以骨盆带肌肉的无力为突出症状,多数伴有腓肌的假性肥大.(2)Ｂｅｃｋｅｒ型：病肌分布,遗传特点同假肥大型,但远较假肥大型少见,且进展缓慢,预后良好,常在１５－２５岁期间发病.(3)面肩肱型：为成年人中最常见类型,属常染色体显性遗传,性别无差别,通常在青春期起病.(4)肢带型：属常染色体隐性遗传,男女均可见,１０－３０岁为好发年龄,进展缓慢,一般到中年后才发展到严重程度.(5)眼咽型：属常染色体显性遗传,发病多在中年.本病目前尚无有效治疗方法临床表现：1.双下肢近端无力,跑步困难,易跌,上楼费力；2.四肢近端,肩胛带,骨盆带的肌肉明显萎缩；3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态；4.因肩胛带肌肉无力,萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地,扶膝,伸腰等特殊姿态,又称Ｇｏｗｅｒｓ征.6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大.7.面肩肱型：肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦.8.肢带型：四肢近端肌肉无力,萎缩；上楼困难,举臂不能过肩.9.眼咽型：眼睑下垂,眼球活动障碍；吞咽困难,构音不清.治疗以一般支持疗法为主,如增加营养,适当锻炼,应尽可能从事日常生活,但应避免过劳,防止感染.不知道我的这样的解答你明白吗?

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13