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原发性血小板减少性紫癜反复发作怎么办
男 | 0岁 | 分类:特发性血小板减少性紫癜 | 1人回复 | 2015-04-13
共1条医生回复
因不能面诊,医生的建议仅供参考,具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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张凤琴主任医师
病情分析:病情分析:您好.一般的医院都可以对此并进行诊断和治疗.原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病.特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化.临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同.指导意见:一,一般治疗急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤.禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血.止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性,使血管收缩,缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩.每次250~500mg,肌肉或静脉滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日.②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低.10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g.止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日**量0.6g.止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g静脉滴注,每日1~2次.可酌情选用.慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效.二,肾上腺皮质激素急,慢性型出血较重者,应优选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效.肾上腺皮质激素可遏制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血.常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止.慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月.出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好.肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效.长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙).三,脾切除脾切除是ITP的有效疗法之一.指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫遏制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效.脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%.长期效果为50~60%.四,免疫遏制剂环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓遏制作用强.硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药.长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,遏制它们的吞噬作用和C3受体功能.长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好.五,免疫球蛋白作用:①遏制自身抗体的产生;②遏制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着.适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP.疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久.首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次.皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用.六,达那唑(daazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱.其作用可能是与恢复遏制性T细胞功能使抗体减少有关.剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能.七,输注血小板用于有危及生命的出血患者或术前准备.6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L.如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长.输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果.八,血浆置换适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体.每日交换血浆3~5单位,连续数日.慢性ITP一般无效.九,促血小板生成药目前尚无有效的促血小板生成药.可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg静脉注射或滴注,每日1~2次.氨肽素1g,每日三次口服.核苷酸100~200mg,每日三次口服.十,中医中药慢性ITP的中医辨证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤.病程及预后急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解.50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6~20%可转为慢性,病死率1%,多在发病1~2周时.慢性型有10~20%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作.个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因.生活护理:1.要及时明确诊断,对症治疗,防止内脏出血,危及生命.2.本病急性型以西医治疗为主,慢性型可配合中医治疗,能提高疗效.3.饮食当以新鲜蔬菜,水果及营养消化食物为主,忌辛辣刺激食物.
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