节结病

病情分析：病情分析：结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病.常侵犯肺,双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结,肝,脾,肾,骨髓,神经系统,心脏等几乎全身每个器官均可受累.治疗上因多数病人可行缓解,病情稳定无症状者不需治疗.症状明显者,可用泼尼松每天30-60毫克,分次服用,4周后逐渐减量为15-30毫克/天,维持量为5-10毫克/天,用1年或更长.其了可选用氯喹,甲氨蝶呤,硫唑嘌呤等治疗.禁用能引起血钙,尿钙增高的药物.结节病应该和以下疾病相鉴别：1.寻常狼疮：鉴别困难.通常,结节病的浸润散布整个真皮,而寻常狼疮的浸润接近于表皮；其次,结节病的肉芽肿边缘极少或无淋巴细胞浸润,而寻常狼疮各肉芽肿之间及周围有明显的炎症反应,淋巴细胞甚多；第三,结节病肉芽肿的中央坏死比寻常狼疮轻微得多；第四,结节病损害的表皮正常或萎缩,而寻常狼疮的表皮除萎缩外,尚可有溃疡,棘层肥厚或假上皮瘤样增生.2.异物肉芽肿：卵偏振光检查可发现双折光性异物.3.结核样型麻风：在发生坏死的皮神经周围形成肉芽肿,浸润沿皮神经走行.指导意见：1.结节病临床诊断（1）结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病.其临床表现多种多样.但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病.（2）X线检查可见肺门及纵隔淋巴结肿大,并称对称性,伴有或不伴有肺内网状,片状或结节状阴影.（3）Kvei实验呈阳性反应.（4）组织活检病理证实或符合结节病.（5）高血钙,高尿钙,碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白增高.（6）血清血管紧张素转换酶活性增高.上述标准中的2,3,4条为诊断的主要依据,而1,5,6条为重要的参考依据.2.病理诊断依据（1）主要为上皮样细胞形成的肉芽肿.结节均匀分布,形态,大小相一致.（2）结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素性坏死.（3）结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在）,结节内少量淋巴细胞散在.（4）巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体.（5）抗酸染色阴性.（6）嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维,而结节灶中网状纤维多被破坏.（7）结节内有时可见薄壁小血管.【治疗措施】疾病的病程不定对治疗常难以估价.单纯的皮肤及淋巴结病变常能自然缓解,不需治疗.皮质类固醇激素外用和全身使用可遏制炎性反应,促进病变吸收,防止病变的播散和慢性化.皮质类固醇激素治疗的适应症是急性全身性病变有发热,活动性眼病,肺病,心脏病,高血钙及中枢神经系统损害.仅皮肤病变或少数结节病变,皮损内注射皮质类固醇激素混悬液能迅速见效.异烟肼,链霉素,卡介苗及维生素D2曾被人应用,但效果不明显.氯喹对慢性肺纤维化及皮肤病变有效,用药期间,要注意眼睛和心脏方面的副作用.免疫遏制剂如氨甲喋呤,硫唑嘌呤效果是不明确的.在治疗毁损性皮肤肉样瘤病及肉样瘤眼色素层炎,Vei等学者指出皮质类固醇激素和氨甲喋呤联合应用是有效的.【病因学】目前病因不明.过去认为本病是结核病之一,但证据不足.还有提出其他不典型分支杆菌是病因.其他如病毒感染及遗传因素的影响,但未能得到证实.近年来认为本病与免疫反应有关.特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用.在某些致病抗原的刺激下,激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞.被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走遏制因子,使单核细胞发生聚集；激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1,使T细胞分裂增生,因则早期病变以T细胞单核细胞,巨噬细胞浸润为主要细胞.随着疾病的发展,上皮样细胞大量产生,形成典型的结节性肉芽肿.疾病后期,纤维母细胞增生,最后出现广泛的纤维化.【病理改变】结节一般发生在真皮内或皮下组织.主要变化是上皮样细胞浸润.上皮样细胞聚集成群,内含少数的巨细胞或没有巨细胞,周围有少数淋巴细胞,但不发生干酪样坏死.细胞群中央偶然发生纤维素样坏死.上皮样细胞群的四周结缔组织增生,嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群.细胞群内可见小血管.在这些损害中可见巨细胞,偶见绍曼小体或星状小体.绍曼小体为卵圆形或圆形,并有钙化.由于含钙,因此染色深蓝色.星状小体用磷钨酸苏木素染色,中心为褐红色,星芒为蓝色,此二小体,在其他肉芽肿如结核,麻风中也可见到,并非结节病所特有.当结节病肉芽肿消退时,上皮样细胞逐渐消失,而导致纤维化形成.【临床表现】结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官.受累的部位除皮肤外,有肺,纵膈及周围淋巴结,指趾骨,心肌,中枢神经系统,肝,脾,肾,眼及腮腺.结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯.病情经过缓慢,缓解和复发相交替.此病的临床症状多种多样.1.皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹,结节,斑块,红皮病,银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害.皮损不对称地分布于面部及四肢等处.皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度.表皮的变化不明显,可以略微变薄,变色,毛细血管扩张及少许鳞屑.常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状.（1）丘疹性肉样瘤损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤.主要分布于面部,颈部及肩部.玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑,萎缩及瘢痕.（2）斑块型肉样瘤Hutchiso首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊,鼻及臂部.（3）银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑.（4）冻疮样狼疮型在容易发生冻疮的部位,如耳孕,颊部,鼻尖,指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块.（5）皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤.豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状.（6）瘢痕肉样瘤损害发生于疤痕部位.如烧伤,毛囊炎,带状疱疹后疤痕上.使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩.（7）红皮病型肉样瘤弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清.（8）结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热,血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大.面部,背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节.表面皮肤发红,最常见于年轻女性.（9）粘膜肉样瘤口腔的硬颚,颊部,悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节.（10）其他皮肤损害结节病可合并有皮下钙质沉着,痒疹,多形性红斑及毛囊炎表现.皮肤萎缩,角化过度,色素增加或减退也可由本病引起.2.其他器官损害结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累.（1）淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%.结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大.（2）眼部损害结节病眼受累约占25%～30%,有虹膜炎,虹膜睫状体炎.最常见的是虹膜肉芽肿性结节.泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺,唾液腺及腮腺也受累及（Mikulicz综合症）.也可有结膜炎,角膜炎,视网膜炎及视神经损害,引起失明.（3）肺部损害肺脏受累较常见.X线检查为点状,条状或片状阴影.肺门淋巴结肿大.早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显；后期肺部纤维化明显.（4）骨关节指趾骨关节肿胀,疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似.（5）肝脏约20%病人肝受累.主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等.（6）心脏常有心动过速,心律不齐,房室传导阻滞,肺动脉高压和心力衰竭.（7）肾脏由于血钙,尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭.（8）神经系统中枢神经及周围神经都可受到损害.生活护理：1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性.2.血管紧张素转化酶（agiotesicokertigezyme；ACE）测定Lieberma指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高.ACE是一种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白,能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ,使血压增加.3.X线检查肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变.肺纹理增粗,点状及结节状阴影.远端指趾骨可见海绵状空洞损害.4.Kvei试验是一种特异性细胞免疫异常反应.方法如下：在无菌操作下,将结节病淋巴结的组织捣碎,加入生理盐水稀释成1∶10浓度后,用纱布过滤,滤液在60℃下消毒两小时,经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后,加入等量的石炭酸的生理盐水,稀释成含0.25%石炭酸的抗原,试验时,0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内,6周后,在注射部位作皮肤活检,如有典型的结节病,病理学改变则为阳性.结节病患者对Kvei试验阳性率达90%以上.健康人及其他病患者的假阳性率很低,只占6.5%,因此本试验诊断价值很高.随着疾病缓解,此试验可转为阴性.【鉴别诊断】和结节病需要鉴别的皮肤病有：寻常狼疮,结核型麻风,皮肤白血病,晚期梅毒,硬斑病,硬红斑,皮肤利什曼病,面部肉芽肿,深部红斑狼疮,环状肉芽肿,结节性黄色瘤,多形日光疹,类脂性渐进性坏死,结节性红斑,淋巴细胞瘤,蕈样肉芽肿及网织细胞增生症.

本回答来自： 北京市垂杨柳医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13