大疱性类天疱疮

病情分析：病情分析：慢性大疱性皮肤病.临床上以厚壁张力性大疱,病理上以表皮下单房大疱,免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和／或C3沉积为其特点.一般全身症状轻微,病程持久,预后较好.多见于60岁以上的老年人.病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫性疾病.临床表现皮损好发于胸腹,腋下,腹股沟区及四肢屈侧.在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱,蚕豆至核桃大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合,尼科尔斯基氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性.小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的瘙痒.病程慢性.根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形：①局限性类天疱疮.皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮.皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③增殖性类天疱疮.多发于腋窝,腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害；④多形性类天疱疮.皮疹呈多形性,有红斑,环形红斑,丘疹,风团及大小不等的水疱.此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见.诊断在老年人躯干,四肢上出现张力性大疱,尼科尔斯基氏征阴性,再结合典型病理表现,即可基本确诊.取患者血清做间接免疫荧光检查,显示有抗基底膜带抗体（阳性率约为70％）,更有助于诊断.治疗同天疱疮,唯皮质类固醇激素用量较小.轻症者可先试用氨苯砜（DDS）.指导意见：基本原则与天疱疮相似.控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d.水疱控制后2周逐渐减量至维持量,并长期服用,一般需服2年左右.不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病,结核病等的患者,可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫遏制剂如雷公藤多甙,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等治疗.由于患者多为老年人,年迈体弱,全身支持疗法也是很重要的.在长期服用类固醇皮质激素期间,应注意不良反应的预防和治疗.(一)治疗1.皮质类固醇激素是优选治疗.由于本病患者多为老年人,且疾病过程相对良好,皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮.一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素,如甲泼尼龙等,病情控制后逐渐减量.2.免疫遏制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次,可与皮质激素联合或单独使用.3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d,氨苯砜50～150mg/d,亦有一定疗效.极少数病例用四环素500mg3次/d,联合尼克胺500mg3次/d.亦有一定疗效.4.对于皮质激素和免疫遏制剂引起患者免疫遏制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕.5.局部治疗与天疱疮基本相同.中医治则参照天疱疮.(二)预后本病呈慢性过程,有复发和缓解期,死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎,败血症等.年龄愈大,预后相对较差.

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13