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因不能面诊,医生的建议仅供参考,具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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郑华主任医师
病情分析:病情分析:根据抗体作用的最适温度,本病分为两类:(一)温抗体型:由温抗体IgG引起,作用最适温度37℃,可发生于任何年龄,20%~30%病例原因未明称原发性,其余为继发性,常继发于淋巴细胞恶性增生性疾病,风湿病,某些感染和慢性炎症及卵巢瘤等,抗人球蛋白试验阳性和皮质激素治疗有效有助诊断.除积极治疗原发病外,主要是用皮质激素,免疫遏制剂和切脾治疗.(二)冷抗体型:又分为两种:(1)冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿.冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起,因在低温最适是0~5℃时能直接凝集红细胞并产生雷诺氏现象而得名,除原发性者外,可继发于感染如支原体肺炎或淋巴细胞恶性增生性疾病等,冷凝集素试验效价增高有诊断价值,除治疗原发病外,可用免疫遏制剂,严重者可输洗涤红细胞和血浆置换.(2)阵发性冷性血红蛋白尿很罕见.指导意见:(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血,病因明确者,应积极治疗原发病.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg/d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松,免疫遏制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗.脾切除前较好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效.免疫遏制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者.应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d.血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫遏制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月.用药期间注意观察骨髓遏制等副作用.其它:(1)大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂.(2)血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人.(3)输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞.(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,寻找潜在疾病,治疗原发病.避免寒冷刺激,注意保暖.免疫遏制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月(或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月).[编辑本段]〖疗效判断标准〗1.缓解:临床症状消失.红细胞数,血红蛋白量及网织红细胞百分率均在正常范畴.血清蛋红素测定在正常范围.直接及间接Coomb`s试验均转为阴性.2.部分缓解:临床症状基本消失.血红蛋白在80g/L以上,网织红细胞数在5%以下,血清总胆红素不超过34£mol/l(2mg/dl),Coomb阴性,或仍为阳性但效价较治疗前明显降低.3.无明显疗效:治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状,实验室检查未能达到部分缓解标准者.
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