什么是骨髓纤维化

病情分析：骨髓纤维化简称髓纤.是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”,“因素或病因不明的髓样化生”.本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化.临床表现为1.逐渐出现的疲乏无力,消瘦衰弱；2.皮肤粘膜苍白,紫癜；3.部分病人有骨关节疼痛,肾绞痛,发热,左上腹不适,沉重压迫感或疼痛；4.肝脾肿大,以脾肿大显著；5.晚期病人可有严重贫血和出血.治疗原则：1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用强的松；3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰,羟基脲,瘤可宁,阿糖胞甘等；4.可试用干扰素及１,２５羟基维生素Ｄ３.5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾.

本回答来自： 四川省医学科学院四川省人民医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-12-25