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共2条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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于凤章主任医师
病情分析：你好，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的单独方法，治疗的目的是预防脑损伤。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型苯丙酮尿症以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）；3—6个月约40mg/（kg.d）；2岁均约为25—30mg/（kg.d）；4岁以上约10—30mg/（kg.d）；以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。指导意见：建议尽量多吃新鲜蔬菜、水果，以低苯丙氨酸的薯类、山药、淀粉为主食。为保证蛋白质的生理作用，一定要供给足够的热卡，可用砂糖类，油脂类补充不足的热卡。添加辅食时较好每周查血，根据血浓度调整饮食，既保证饮食多样，又要维持血苯丙氨酸不要出现大的波动。饮食治疗是一长期过程，家长及患儿的配合，对控制血苯丙氨酸浓度至关重要。祝早日康复！
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因不能面诊，医生的建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
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李建瑞主任医师
病情分析：苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病是由于常规药物代谢途径中的酶缺陷使得常规药物不能转变成为常规药物导致常规药物及其酮酸蓄积并从尿中大量排出临床主要表现为智能低下惊厥发作和色素减少
本回答来自： 北京市垂杨柳医院 投诉 | 2015-12-29
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