重症肌无力可以**吗？

病情分析：重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。病因１、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。２、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。症状本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或单独症状;轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。重症肌无力危象：当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。检查根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：一、药物试验：1．①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。3．其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。治疗1．药物治疗：（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。（3）免疫遏制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。2．胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。3．血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。观众朋友们，您们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目，今天我们来聊的是重症肌无力治疗方面的问题。主持人：《过把瘾》中的男主人公就患了重症肌无力，那什么是重症肌无力呢？许贤豪：重症肌无力是指神经与肌肉联接处部位发生的病变。人们在运动时，神经会发出信号，传到肌肉时才可以进行运动，突触前膜→乙酰胆碱→突触间隙→突出后膜→乙酰胆碱受体，神经肌肉接头突触，乙酰胆碱与其受体结合，一旦出现乙酰胆碱受体抗体，就会发生肌无力现象。主持人：请问有轻症肌无力吗？甄文俊：重症肌无力是专有名词，医学上没有轻症肌无力这个词，重症肌无力是由于自身抗体反应导致免疫系统引起肌肉受体发生障碍，产生肌肉无力的现象。重症肌无力分为：眼肌型(眼睑下垂，抬不起眼皮)、全身型(身体有一组肌肉以上发生肌无力)、突发型(导致呼吸障碍)、迟发重型(随时间发展为慢性)、肌肉萎缩型(半年内肌肉萎缩)。主持人：哪些肌肉会出现肌无力呢？许贤豪：重症肌无力的病人易疲劳，如眼睛睁一会儿就睁不开了，四肢容易疲劳，咀嚼及呼吸也会出现障碍。主持人：重症肌无力的病人都会出现这些情况吗？许贤豪：不一定，有的人初发病时就会引起呼吸障碍。主持人：下面让我们来听听患者们的话：1、最初眼睛抬不起来，刚开始误认为是面部神经麻痹，就是中风，治疗了4个月，越治病情越重，大夫就吃不准了。2、对这个病也不是太了解，以为是眼睛的症状，就到眼科进行治疗，采取针灸的方法，也有一定效果，但是治标不治本，停止后马上又恢复到以前的症状。3、跑了好多地方，骨科、这科那科等，怕是颈椎压迫，一下子就不能动了，而且四肢无力，就不知道是这个病，转了好几个月。主持人：重症肌无力在早期都有哪些症状？许贤豪：早期多发生眼睛病变及四肢肌肉无力，如眼睑下垂，早晨较轻，傍晚较重，注视时间长后视线变模糊，四肢活动越来越无力等。主持人：哪些人容易患重症肌无力？甄文俊：从新生儿到老年人都可以得重症肌无力，女性在青年时发病较高，男性在50-70岁时发病较高，发病率为1/1万人，国内应该有12万多人患病。主持人：应该到哪科进行检查呢？许贤豪：应该到神经内科进行心室肌敏试验，打一针20分钟后病人的肌肉力量就会和平常差不多了，也可以进行肌电图试验，看看有没有部分递减，还要进行抽血检查。主持人：重症肌无力是不是绝症？许贤豪：70年代以前这种疾病的确是绝症，无法**。现在的治疗方法是可以让病人像正常人一样生活的，可以进行血浆交换，将病人体内的抗体取出，但病源体还存在，一般只能维持1周的时间，也可以进行大剂量免疫球蛋白治疗，还可以采用免疫遏制剂治疗，而且许多治疗肿瘤的药物都可以治疗重症肌无力，如磺磷酰氨等，可将体内的病源体取出，也要服用一些增强机体免疫能力的药物配合治疗。主持人：上海吕先生爱人患重症肌无力，医生建议她做胸腺摘除，请问胸腺摘除是什么手术？有没有危险？甄文俊：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，胸腺在免疫系统中起到重要的作用，在重症肌无力患者中有75%的人患有胸腺增生或胸腺瘤，胸腺切除后对重症肌无力的治疗有很大的作用。手术不是很复杂，胸腺位于胸骨后与心脏大血管之间，成年人的胸腺像脂肪组织一样，呈H型，手术切开一个十几公分的口子即可将其切除，一般伤不到心脏，手术的风险也不是很大，有经验的医生都可以将其切除干净。患重症肌无力的病人，除了青年人及症状较轻的人不需要做胸腺切除以外，其他病人都应该进行手术治疗，因为青年人的胸腺对发育有作用，所以不能切除。主持人：江西刘女士患OA型重症肌无力，胸腺有残留，请问是否需要切除？手术的近期效果和远期效果如何？许贤豪：对成年人来说如果胸腺没有增生也可以不进行切除，但切除胸腺对重症肌无力有缓解的作用，不过切除后也会有残余的淋巴细胞，可以用药物进行治疗。主持人：如何预防重症肌无力？甄文俊：到目前为止对重症肌无力还没有什么有效的预防措施，因为还不是很清楚这种疾病的发病机制。主持人：山东许先生请问重症肌无力与格淋巴力综合症有什么区别？现在患格淋巴力已经3个月了，出院后病情有所缓解，但上肢功能没有完全恢复，请问依靠锻炼能完全恢复吗？许贤豪：格淋巴力是神经方面的疾病，重症肌无力是神经与肌肉联接处的病变，两种疾病是不同的，但发病机制却有些相同，因此治疗手段也有相同之处，如果是慢性格淋巴力病可以进行大量免疫球蛋白的治疗，效果不错。主持人：北京王女士几个月前突然感到眼睛抬不起来，胳膊腿也没劲，到医院检查，医生怀疑是重症肌无力，做了好多检查，又查血、又查尿，为什么要检查那么多？许贤豪：检查要明确是不是患有重症肌无力，还要排除其它的疾病，要了解病人各方面的情况，才可以针对进行治疗，以免发生不良后果。主持人：广州黄女士做胸腺手术得开胸，请问需不需要输血？甄文俊：手术需要开一个十几公分的口子，一般98%的病人都不需要输血，只有贫血的病人在术中可能需要进行输血。主持人：福建黄女士侄子出生时正常，到4、5岁时走路出现问题，脚提不起，病情缓慢发展，后来看神经科查肌电图表现为肌无力，说是遗传因素造成的，但我们家没有这个病史，请问是怎么回事？请问如何治疗？许贤豪：可能不是重症肌无力，像是进行性肌营养不良，病情会逐渐加重，建议去神经科进行查血检查。主持人：哈尔滨刘女士孩子7年前22岁，因四肢无力、眼睑睁不上去，到医院看病，决定手术，术中有小拇指大一段紧连着大动脉血管，实在没办法就留下一残端，术后做了放疗，一直都很好，去年10月出现肌无力，做CT片看周围组织、淋巴等没有发现转移，说可能是术后复发，用药时好时坏，请问如何治疗？能否**？许贤豪：如果没发现肿瘤复发的话，不一定要再次手术，建议可以进行免疫治疗、血浆交换、服治疗肿瘤的药物进行治疗等，而且术后也不一定就会马上见效，，大部分病人通过手术可以缓解症状，但术后也应该配合药物进行治疗。主持人：沈阳金女士孩子6岁走路没劲，其他方面无异常，请问肌营养不良和重症肌无力是不是一种病？许贤豪：肌营养不良是一种遗传性疾病，一般男孩发病，女孩是病菌携带者，主要需要治疗肌肉方面的疾病，而重症肌无力几乎不遗传。主持人：新疆付先生孩子今年16岁，全身肌肉萎缩，请问有无**治疗方法？许贤豪：许多疾病都可以引起肌肉萎缩，建议去医院查明肌肉萎缩的原因，再针对进行治疗。主持人：江苏王女士孩子今年8岁，5岁时得了重症肌无力，在很多医院都看过，经常复发，上眼睑下垂，吃新斯的明、强的松管些用，但一停药又开始复发，请问用什么方法能彻底治疗？能不能做胸腺切除手术？许贤豪：胸腺对孩子来说是有生长发育作用的，一般不主张手术切除，可以服药缓解，待成年后再手术。新斯的明、强的松都只能在短时间内起效，建议可以再加服增强供外部力量的药物。重播时间：6：00-6：50直播时间：10：30-11：20直播电话：(010)68508866播后服务热线：(010)6857996268579963通信地址：北京复兴路11号中央电视台《健康之路》邮政编码：100859武汉同济医院中西医结合治疗重症肌无力的诊治http：//www.100md.com2003年3月18日央视国际杨明山教授武汉同济医院神经科主任医师国内中西医结合学会神经科专业委员会顾问长期从事重症肌无力临床和基础研究，获多项**、省级科技进步奖。(左图)潘铁成教授武汉同济医院胸心外科主任、中华医学会胸心血管外科中南分会会员长期从事胸心外科临床工作和重症肌无力外科治疗，编写多部专著，获多项科技进步奖。(右图)杨明山：重症肌无力是由于神经和肌肉的精细传递发生了障碍引起的肌肉无力，经过研究发现重症肌无力是与胸腺密切有关的免疫性疾病。很多人以为重症肌无力是一种不治之症，实际上这些病人如果经过严格的中西医结合治疗或者内外科结合治疗，多数病人会得到很好的治疗效果。主持人：为什么胸腺与重症肌无力有如此紧密的关系呢？潘铁成：胸腺位于胸腔上部，具有内分泌和免疫的功能，当胸腺的微环境发生病变后会产生一种有害的物质，就会导致神经肌肉的传递障碍，肌肉也就变得没有力气了。如图胸腺正常情况下是呈H形的，新生儿的胸腺大小大约在10克左右，青春期胸腺的发育处于鼎盛时期，大约在30克左右，30岁以后胸腺就会逐渐萎缩，到了60岁左右会萎缩到10克左右。主持人：来看三位重症肌无力患者的表现：患者甲：囡囡两岁半，2002年8月发现重症肌无力眼部症状，一开始还以为是看电视的习惯不好，后来又以为是眼睛的问题，就到医院去检查眼科。患者乙：我今年41岁，1990年出现重症肌无力多种症状，当时我28岁，身体很好，但有一天起床突然感觉到自己的眼睛不舒服，然后又觉得吞咽很困难，再过一段时间又觉得自己说话有障碍，老是口齿不清，而且症状在很短的时间内越来越严重，比如眼皮耷拉得越来越重、吞咽越来越困难、说话障碍越来越严重等。很多医院都不知道这是什么病，有的医生以为我是神经功能症。患者丙：我当时是一名教师，在批改作业时偶尔发现视力有一些模糊，不到三五天的时间我感觉到不仅仅是眼睛的毛病而且手脚也很缺乏力气，就到一家大医院去看病。杨明山：小女孩是我的病人，运用中西医结合进行对症治疗，另外针对与胸腺有关的免疫性疾病要采取中西医结合的药物治疗，现在小女孩的症状有所缓解。潘铁成：患者乙是一个用胸腺切除的方法治疗后症状得到完全缓解的典型例子，胸腺切除后去掉了原发疾病的致病基础，因此病情得到了改善。我院到目前为止已经接诊了2700例重症肌无力患者，发病的高峰年龄是1-5岁以及20-30岁，另外临床也发现了一些遗传因素。杨明山：出现了重症肌无力的这些临床症状后在治疗方面通常首先要注射药物(新思的明)然后观察一个小时，通常在15-30分钟症状会有所好转，如果症状有所好转那么诊断就比较明确了(新思的明试验阳性)。另外还有其它一些检测手段可以帮助我们确诊。主持人：来看看患者丙的情况：患者丙：我第二次到眼科就诊时医生看得非常仔细，医生嘱咐当天晚上一定要留在医院进行观察，我住进观察室的时候家里人包括我自己仍然以为没有什么大碍，到了凌晨四点左右我感觉到连呼吸都很困难了，这时我已经说不出话了，同室的病人发现后猛叫，然后赶紧叫医生，之后医生把我推进了耳鼻喉科进行了气管切开，切开以后一直用呼吸机，估计用了半个月左右的人工呼吸机，然后进行了血浆交换，前后交换了六次。杨明山：重症肌无力有不同的类型，这位患者的所谓重症肌无力危象(呼吸功能障碍)，当时除了药物治疗以外还要进行气管切开，用呼吸机辅助呼吸度过难关，我们采用血浆置换的办法把有害物质清洗出来，这样症状才会逐渐缓解。血浆置换是在危急情况下使用的一种对症治疗方法，并不是一个能够解决根本问题的方法。潘铁成：患者乙是由于在做胸腺检查时发现有胸腺瘤因此采取了外科手术的方式来解决问题。我院已经做了将近200台切除胸腺治疗重症肌无力的手术，医生在手术过程中最担心的是手术风险，手术本身对病人是一个打击，手术过程中要用很多药物，这些药物对神经肌肉的传递也有影响，这样就有可能发生手术后的肌无力危象，这也是手术**的风险。另外在手术时机的选择方面我们也做了一些工作，比如选择病人在症状比较轻的时候、服药期间病情比较稳定的时候等，还有就是在手术前吃上一个月的(肾上腺素)激素可以进一步调整机体的免疫功能，再进行手术安全程度自然也就提高了。主持人：患者甲是口服的什么药物？杨明山：有两种药物，一种是对症的如新思的明类的药物，另外针对胸腺的免疫功能要用中药和西药进行调整，这样标本兼治。主持人：来看看这几位患者治疗后的情况：患者丙：我从1997年开始就全部停药了，而且生活和工作都非常正常。患者乙：手术后状态不错，在医生的指导下进行了药物治疗后一直感觉不错，手术后还坚持服用药物一年多然后就全部停药了，停药后身体状况很好。患者甲：吃了两个月的药物现在基本恢复正常了。杨明山：重症肌无力确实是一个难治并且容易反复的疾病但是并非不治之症，现在国内外有很多治疗方法，我们开展的是中西医结合的治疗方法以及内外科结合的方法，只要及时进行正确的治疗多数病人的症状是可以减轻甚至完全缓解的。主持人：患有重症肌无力，药物治疗效果不好但是检查又没有胸腺瘤，这种情况是否需要外科手术治疗？潘铁成：我们进行的胸腺切除的治疗中并不是全部都是胸腺肥大、胸腺增生或者胸腺瘤，甚至有单纯的脂肪瘤以及胸腺萎缩的情况，这一类的病人只要药物治疗稳定在一定的时期可以考虑手术。杨明山：有胸腺瘤的不论什么类型肯定要进行手术，没有胸腺瘤的只要是全身性无力甚至于发生过危象的病人都是可以进行手术的。手术尽管有10%的风险，但是相比而言还是值得的。主持人：湖南白女士32岁我孩子今年5岁，3岁时得了重症肌无力，治疗效果一直很好，但平时少不了感冒发烧要打针吃药，听说这样的病人吃药要特别注意，请问有哪些药不能吃？杨明山：患重症肌无力的人很容易感冒，特别是肺部感染，要注意预防感冒。有很多药对于重症肌无力的人是不能用的如四环素类抗生素、庆大霉素、链霉素等，用了这些药以后症状就会加重。我们还发现有些病人吃了含有朴尔敏的感冒药物后症状又会复发。可以用的药物有青霉素类的抗生素、头孢菌类抗生素、氯霉素等。主持人：云南刘先生25岁我弟弟20岁就得了重症肌无力，一直在吃药治疗，可年纪轻轻的，天天要吃药多麻烦，听说有一种手术的方能治断根，我想问他能治断根吗？潘铁成：首先要检查一下目前的药物治疗能否稳定病情，还要检查胸腺，看看是否有增大的表现或者是有瘤子，如果有增大的表现或者是有瘤子就可以考虑手术。主持人：北京袁女士52岁现在国内哪些医院能够治疗重症肌无力？杨明山：国内目前以下医院在这方面的工作做得比较多，包括北京医院、上海华山医院神经科、上海长海医院神经科、山东省青岛医学院等。应该说治疗重症肌无力如果运用中西医结合的方法效果可能会更好。主持人：浙江何女士36岁我患重症肌无力4年，请问强的松这个药物应该怎样减少药量？杨明山：强的松是针对免疫功能运用的药物，小孩用药以强的松为主，成人也要用这个药，是采取逐渐减量的方法，具体怎样减药由各个医生具体掌握，通常我们是用中药进行辅助治疗，尽量减少强的松的副作用。主持人：北京李先生46岁我从小就得了重症肌无力，10年前将胸腺切除，但现在还没好，请问这是怎么回事？潘铁成：重症肌无力手术后治疗过程是漫长的，术后3个月以内叫做波动期，3个月到3年期间叫做病情相对稳定期，3-5年的时期称为症状缓解期。重症肌无力目前还在研究中，可能还有其它的病因参与重症肌无力的发病过程。主持人：门诊时间杨明山周一、四上午、周五上午潘铁成周一上午、周五下午;医院联系电话(027)83663224、83663408

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13