中性粒细胞缺乏

病情分析：病情分析：从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可分为干细胞池（多能造血干细胞-粒系定向祖细胞）、分裂池（原始粒细胞-中幼粒细胞）、贮存池（晚幼粒细胞-中性粒细胞）。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8-10倍，可随时释放入血。中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池；另一半在血液循环中，称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制，粒细胞缺乏症可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷、破坏或消耗过多、分布异常。中性粒细胞减少的机制复杂，可以是单一因素，但更多的是多因素综合作用所致。（一）中性粒细胞生成缺陷：1.生成减少：（1）细胞毒类药物、化学毒物、电脑辐射：是引起中性粒细胞减少最常见的原因，基可以直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干祖细胞及早期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性；另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。可导致中性粒细胞减少的常用药物：a.细胞毒类药：烷化剂、抗代谢药、蒽环类抗生素、长春属类生物碱、拓扑异构酶抑制剂等；b.解热镇痛药：阿司匹林、氨基比林、安乃近、吲哚美辛、布洛芬等；c.抗生素：氯霉素、磺胺类、甲硝唑、青霉素及其他β内酰胺类抗生素等；d.抗结核药：异烟肼、对氨基水杨酸、氨硫脲、利福平、乙胺丁醇等；e.抗疟药：氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶等；f.抗病毒药：更昔洛韦等；g.抗甲状腺药：甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶、甲硫咪唑等；h.降血糖药：甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等；i.抗惊厥/癫痫药：苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等；j.抗组胺药：苯海拉明、氯苯那敏等；k.降压药：利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利等；l.抗心律失常药：普鲁卡因胺、奎尼丁、普萘洛尔、安搏律定等；m.免疫调节药：硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯（MMF）等；.抗精神病药：氯丙嗪、三环类抗抑郁药等；o.利尿药：乙酰唑胺、氢氯噻嗪等；p.其他：西咪替丁、青霉胺、甲氧氯普胺等；（2）影响造血干细胞的疾病：如再生障碍性贫血等，由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润，也可导致中性粒细胞减少。（3）异常免疫和感染：其致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素（如抗造血前体细胞自身抗体）及感染时产生的负性造血调控因子作用于造血细胞而致中性粒细胞生成减少，是其中一个重要的机制。（4）某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。2.成熟障碍：维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍、急性白血病、骨髓增生异常综合征等，由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。（二）中性粒细胞破坏或消耗过多：1.免疫性因素：中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏，见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征）及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。某些非细胞毒类药物或病原微生物（如肝炎病毒）进入机体形成的半抗原能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原，从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被破坏。2.非免疫性因素：病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多；脾大导致脾功能亢进后，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。（三）中性粒细胞分布异常：1.中性粒细胞转移至边缘池：导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少，故多称为假性粒细胞减少。可见于异体蛋白反应、内毒素血症。2.粒细胞滞留于循环池其他部位：如血液透析开始后2～15分钟滞留于肺血管内；脾大时，滞留于脾。指导意见：中性粒细胞减少的机制复杂，可以是单一因素，但更多的是多因素综合作用所致。（一）中性粒细胞生成缺陷：1.生成减少：（1）细胞毒类药物、化学毒物、电脑辐射：是引起中性粒细胞减少最常见的原因，基可以直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干祖细胞及早期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性；另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。可导致中性粒细胞减少的常用药物：a.细胞毒类药：烷化剂、抗代谢药、蒽环类抗生素、长春属类生物碱、拓扑异构酶抑制剂等；b.解热镇痛药：阿司匹林、氨基比林、安乃近、吲哚美辛、布洛芬等；c.抗生素：氯霉素、磺胺类、甲硝唑、青霉素及其他β内酰胺类抗生素等；d.抗结核药：异烟肼、对氨基水杨酸、氨硫脲、利福平、乙胺丁醇等；e.抗疟药：氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶等；f.抗病毒药：更昔洛韦等；g.抗甲状腺药：甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶、甲硫咪唑等；h.降血糖药：甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等；i.抗惊厥/癫痫药：苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等；j.抗组胺药：苯海拉明、氯苯那敏等；k.降压药：利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利等；l.抗心律失常药：普鲁卡因胺、奎尼丁、普萘洛尔、安搏律定等；m.免疫调节药：硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯（MMF）等；.抗精神病药：氯丙嗪、三环类抗抑郁药等；o.利尿药：乙酰唑胺、氢氯噻嗪等；p.其他：西咪替丁、青霉胺、甲氧氯普胺等；（2）影响造血干细胞的疾病：如再生障碍性贫血等，由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润，也可导致中性粒细胞减少。（3）异常免疫和感染：其致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素（如抗造血前体细胞自身抗体）及感染时产生的负性造血调控因子作用于造血细胞而致中性粒细胞生成减少，是其中一个重要的机制。（4）某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。2.成熟障碍：维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍、急性白血病、骨髓增生异常综合征等，由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。（二）中性粒细胞破坏或消耗过多：1.免疫性因素：中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏，见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征）及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。某些非细胞毒类药物或病原微生物（如肝炎病毒）进入机体形成的半抗原能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原，从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被破坏。2.非免疫性因素：病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多；脾大导致脾功能亢进后，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。（三）中性粒细胞分布异常：1.中性粒细胞转移至边缘池：导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少，故多称为假性粒细胞减少。可见于异体蛋白反应、内毒素血症。2.粒细胞滞留于循环池其他部位：如血液透析开始后2～15分钟滞留于肺血管内；脾大时，滞留于脾。

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13