请问骨髓增生异常综合症一直

病情分析：骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍.主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染,出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病.1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在世界范围内有了较明确的统一概念.治疗：一,支持治疗当患者有明显贫血或伴心,肺疾患时,可输红细胞.RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加.在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素.预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效.二,维生素治疗部分RA－S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少.三,肾上腺皮质激素约10~15％MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视.四,分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化.目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周.或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周.在用药中部分患者血象改善.该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化.13－顺式常规药物在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式常规药物20mg每日三次口服.小剂量常规药物对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB－T,缓解率约30％,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天.但小剂量常规药物对骨髓的遏制作用仍不能忽视,约15％患者死亡与药物相关.五,雄激素炔睾醇（daazol）是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效.有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能.六,联合化疗就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益.MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短.若病人年龄小于50岁,处于RAEB－T临床状态好,可酌情用常规化疗.七,骨髓移植当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB－T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植.

本回答来自： 中日友好医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13