遗传性纤维瘤病如何治疗

病情分析：(一)治疗目前无**治疗手术切除是治疗本病单独有效的疗法,部分患者可用放疗癫痫发作者可用抗痫药治疗其余措施则主要是对症治疗1.手术切除术手术切除为惟一的治疗方法手术切除目的是减轻症状缩小肿瘤体积听神经瘤视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易因其包膜不清楚且很易复发囊外边缘切除则复发率较低而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低在未长在大神经干上者可广泛或边缘切除长在大神经干上者如此切除将损伤神经带来病废对此情况仍做囊内切除虽可出现复发并累及神经且再行囊内切除就很困难了一般不做放疗因可损伤神经小而局限者应一次性完全切除大而广泛或多发性者通常难以彻底切除不能治疗可考虑分期切除首先对有损外观或妨碍功能或疑有恶变的部位进行选择性切除分期切除时应估计切除量的多少若切除过多缝合后创缘过紧可导致创缘坏死创口裂开等并发症大部分肿瘤切除可造成软组织缺损应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复2.皮瓣移植术即有蒂皮瓣移植要求皮瓣带有1～2个血管(包括动静脉)的蒂以保证皮瓣成活皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类后者主要应用于外科整形此处不予介绍(1)扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣此种皮瓣以扁平的形式进行移植常只需1个蒂有时亦可有两个蒂皮瓣的长宽比例一般不超过1.5∶1但在血运较丰富的头面部长宽比例可达3～4∶1在血运较差的小腿部位长宽比例只能是1∶1否则就有可能发生血运障碍影响皮瓣成活皮瓣的大小可根据血管的走向来设计蒂部应指向血管的近心端供皮区创面可直接缝合或用中厚皮片移植来修复(2)皮瓣移植法：①局部旋转法：是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大避免移植过紧缝合后张力过大使切口裂开同时对皮瓣血运有影响皮瓣旋转后常在蒂部近缺损侧因旋转角度大小不同出现轻重不等的皱襞角度越大越明显但此皱襞不可马上切除否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合有的则需移植皮片来修复②局部推进法：利用皮肤的延伸性在创面周围的皮肤上形成皮瓣并将皮瓣向创面做垂直方向推进以使创面修复供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢做“Y”形缝合也可用“Y”形切开“V”形缝合来修复创面③局部侧移法：在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口由切口向创面做皮下分离形成双蒂扁平皮瓣以此侧移修复创面常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜供皮区创面移植中厚皮片修复④远位转移法：皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位如小腿胫前区创面可利用对侧小腿皮瓣修复手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复3.注意事项(1)神经纤维瘤的病人有时对手术的耐受性较差应加注意(2)肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃导致感染化脓成为最后截肢的适应证(3)皮瓣移植术后要妥善包扎固定尽量使受区组织少变形活动以保证移植的皮瓣与创面紧密贴附4.中医治疗中医治则：法宜中和气血通经活络软坚内消方药：常规药物鸡血藤30g常规药物常规药物厚朴10g化橘红10g白芥子10g橘络10g全丝瓜10g白僵蚕10g土贝母10g(二)预后预后良好较少发生恶变者伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良本病一般发展缓慢但青春期或妊娠期可加速发展恶变发生率约为7%伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良

本回答来自： 首都医科大学附属北京儿童医院  |  向TA提问 投诉  |  2015-04-13