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刘保兴主任医师
病情分析:甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素(PTH)而引起的钙磷代谢失常.简称甲旁亢.主要表现为骨骼改变,泌尿系结石,高血钙和低血磷等.可分为原发性,继发性,三发性和假性四种.本文主要介绍原发性甲状旁腺功能亢进.继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致,如慢性肾功能衰竭,维生素D缺乏,肠道,肝和肾脏疾病致维生素D吸收不良和生成障碍.妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时,也出现低血钙症,以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大,分泌过多的PTH.三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上,甲状旁腺受到持久和强烈的刺激,增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤,见于慢性肾功能衰竭.假性甲旁亢又称异位性甲旁亢,主要由肺,肾,肝,卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起,肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞,引起高钙血症,常伴有骨吸收.原发性甲旁亢的发病率,在欧美国家自采用血钙筛选检查后,有报告达1%.国内的自然发病率尚不明了.女性较男性多见,女与男之比例为2~4:1.尸体病理检查的材料表明,老年人中7%有甲状旁腺腺瘤.病因不明.有报告颈部放射治疗后良性或恶性甲状旁腺和甲状腺瘤发生率为11~25%.有的家族中父女,母子,兄妹均患此病.故本病的发生与放射性照射和遗传的关系需进一步研究.病理有腺瘤,增生和腺癌三种.腺瘤最多见,占78~90%.大多为单个腺瘤,少数有2个或2个以上腺瘤,增生约占10~20%,多数4个甲状旁腺腺体都增生肥大.至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准.腺癌约占3%,瘤体比腺瘤大,往往在颈部可以摸到.发展缓慢,切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺,肝和骨等脏器.约3%的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅰ型;合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅱ型.病理生理与临床特征主要病理生理变化是PTH分泌过多.PTH过多使骨质溶解,骨钙释放入血,肾小管和肠道回吸收钙的能力加强,故血钙增高.高血钙使神经肌肉的激动性降低和胃肠道蠕动弛缓,因而产生神经肌肉和精神神经系的表现,如容易疲劳,肌力和肌张力降低,性格改变,智力和记忆力减退以及烦躁,过敏,失眠和情绪不稳等,偶有明显的精神病,严重者可昏迷.还可有食欲不振,恶心,呕吐和便秘症状.溃疡病的发生率比一般人高.上述诸症可经甲旁亢的手术治疗得到纠正.慢性胰腺炎也是甲旁亢的一个重要诊断线索.新生儿罹患手足搐搦,要追查其母有无甲旁亢.因甲旁亢母亲的高血钙,经脐血输送给胎儿,从而遏制胎儿甲状旁腺的生长发育,故当胎儿分娩脱离母体时,则有甲状旁腺功能减退,出现新生儿的手足搐搦.当血钙升高超过肾的阈值时,尿钙排出增多.磷酸钙和草酸钙盐容易沉积而形成泌尿系结石及肾钙化;10~70%的病人有肾绞痛,血尿,尿砂石等症状,欧美病人有此组症状者比国内人多.易发生尿路感染,招致肾功能损害,晚期发展成为尿毒症并引起高血压.由于高血钙,高尿钙,因此有溶质性多尿,随之出现多饮.PTH过多,骨质溶解加速,骨质普遍性脱钙,长期进展则出现全身性纤维囊性骨炎,特征性的病变表现为指(趾)骨皮质外缘有花边样改变或骨皮质残缺,称骨膜下吸收;头颅X射线相有砂粒样骨吸收改变;囊性变,巨细胞瘤样改变或棕色瘤易发生于四肢长骨,锁骨,肋骨和骨盆等部位.因此常有局部或全身的骨骼疼痛和压痛,牙易脱落,行走困难,站起蹲下均费力,重者卧床不起,甚至翻身亦困难.身材可变矮数厘米至十余厘米,还有骨骼畸形和病理性骨折.国内甲旁亢病人骨骼病变的发生比欧美多且严重,可能与国内人民饮食中钙含量较低有关.甲旁亢可单独表现为单纯高血钙或泌尿系统结石或骨骼病变,或两组,三组症状同时存在.自采用血钙作为本病的筛选手段后,发现约40%的病人为无症状的高钙血症.
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