先天性球形细胞增多症

病情分析：血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者可将手术时间推迟并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染特别是肺炎双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿，如频繁发作溶血或再障危象，手术年龄亦可适当提前，但应禁忌在1岁以内进行小年龄手术者术后应以苄星常规药物（长效常规药物）注射半年到1年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在，但由于除去了主要破坏血细胞的场所，红细胞寿命得以延长，使贫血获得纠正黄疸迅速消退脾切除术过程中应注意寻找副脾，特别注意脾门、脾韧带大网膜等好发部位。如有副脾，应一并切除为了降低脾切除术后并发症的发生率，国外正尝试改进手术方式（包括进行部分脾切除术）但疗效及优越性有待进一步确定。部分脾动脉栓塞术和骨髓移植治疗HS尚在研究中。如发生贫血危象应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中，对常规药物的需要量增加应注意补充新生儿期发病者，主要针对高胆红素血症进行治疗。

本回答来自： 西安市第九医院（西安市铁路中心医院）  |  向TA提问 投诉  |  2015-07-22

病情分析：你好，先天性球形细胞增多症切脾是最有效的治疗方法，虽说切脾后血小板升高，但目前还没有确切的证据证明能造成静脉血栓的危险，切脾后，血小板增高一般并不需要治疗，适当克克常规药物预防一下血栓形成也是可以的，所以不用太担心。

本回答来自： 山西医科大学第二医院 投诉  |  2015-07-22

病情分析：你的这种情况可能是骨髓增生活跃，某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。建议先做骨髓学检查一下，先明确诊断然后再对症治疗

本回答来自： 山西医科大学第二医院 投诉  |  2015-07-22